| Terug naar overzicht | Pagina uitprinten |

Informatiefolder

Mastocytoom



Omschrijving
Mastocytose omvat een groep klinische syndromen die het gevolg zijn van een plaatselijke dan wel uitgebreide toename van zogenaamde “mestcellen” in de huid, bloed en/of inwendige organen. Alle organen kunnen hierbij betrokken zijn.
Er bestaan verschillen subtypen:
1. Mastocytoom
2. Urticaria pigmentosa
3. Diffuse cutane mastocytose
4. Teleangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP)
5. Systemische mastocytose
6. Mestcelleukemie

Deze folder gaat over het mastocytoom. Het mastocytoom vormt ongeveer 10-30% van de groep van mastocytosen. Deze goedaardige afwijking wordt zichtbaar in de eerste levensjaren, maar kan soms al bij de geboorte aanwezig zijn.

Hoe ontstaat het
Ieder vorm van mastocytose wordt veroorzaakt door een toename van mestcellen. Mestcellen zijn een bepaalde soort afweercellen, die overal in de huid voorkomen. Zij spelen een belangrijke rol bij ontstekingsprocessen. Een ontstekingsproces heeft normaliter de functie om het lichaam te beschermen tegen indringers of processen die het lichaam kunnen bedreigen. Mestcellen zijn gevuld met verschillende ontstekingsbevorderende stoffen, waarvan de stof histamine de belangrijkste is. Wanneer mestcellen geactiveerd worden komen deze stoffen vrij.
Histamine veroorzaakt een verwijding van bloedvaatjes waardoor andere stoffen sneller de bedreigende plaatsen kunnen bereiken en indringers onschadelijk kunnen maken. Wanneer de huid juist teveel mestcellen bevat kan er onnodig een ontstekingsreactie ontstaan waardoor de persoon juist eerder last dan baat heeft van deze reactie. De huid wordt rood en gezwollen en gaat jeuken. Er ontstaan dan galbulten. Wanneer er overal in het bloed teveel mestcellen circuleren, kunnen verschijnselen ontstaan zoals duizeligheid en flauwvallen, hoofdpijn of buikklachten.

Wat zijn de verschijnselen
We zien ronde tot ovale licht verheven huidkleurige, bruine of gele tot roze plakkaten of bultjes. Soms is er maar 1 plek , soms zijn er meerdere plekken. De huid boven de afwijking kan lijken op “sinaasappelhuid”. Ook spontane blaarvorming is mogelijk. De plekken hebben meestal een doorsnede van 1 tot 5 cm, maar afmetingen tot 15 cm zijn ook mogelijk. Bij wrijven over de huid kan de plek opzwellen en jeuken en kan de kleur roder worden. Soms is er helemaal geen jeuk.

Hoe wordt de diagnose gesteld
De dermatoloog kan de diagnose meestal wel op het blote oog vermoeden dan wel stellen. Ook zal de dermatoloog op een bepaalde manier aan de plek wrijven. Wanneer de plek gaat opzwellen en roder wordt is dit zogenaamde “teken van Darier” positief. Tot slot wordt er (meestal) een huidbiopsie gedaan om de diagnose te bevestigen.

Foto
Het teken van Darier

Wat is de behandeling
Indien er geen klachten zijn hoeft de aandoening niet persé behandeld te worden en kan afgewacht worden tot de afwijking vanzelf verdwijnt. Bij jeuk kan soms een corticosteroïd zalf helpen of zelfs een oraal antihistaminicum (antiallergie middel). Sommige hardnekkige mastocytomen kunnen, indien niet al te groot, zelfs operatief worden verwijderd.

Wat kunt u zelf eraan doen
- Niet aan de plek(ken) krabben of wrijven
- Het kindje niet baden in (te) heet water
- Het kindje geen extreme inspanningen laten verrichten

Wat zijn de vooruitzichten
Het mastocytoom verdwijnt vanzelf en meestal gebeurt dit vóór of tijdens de volwassen leeftijd.

| Disclaimer | Pagina uitprinten |
[created: 18/9/2005]