Naevus van Ota

De naevus van Ota is een doorgaans goedaardige blauw gekleurde moedervlek die meestal wordt gezien onder Aziatische volkeren. Volgens studies komt de moedervlek voor bij 1 op de 500 mensen in Azië. Inmiddels zijn er echter ook gevallen gemeld bij hindoestaanse, negroïde en blanke mensen . Vrouwen zijn ongeveer 2.5 – 4 X zo vaak aangedaan dan mannen. De oorzaak hiervoor is onbekend. De aandoening is meestal niet erfelijk. Tot nu toe zijn er slechts 5 families beschreven met meerdere leden met de naevus van Ota. In 50% van de gevallen zien we vlek al direct na de geboorte of binnen de eerste 2 levensjaren; de andere helft ontstaat pas vóór de 40^ste jaar ! Het is dus niet per definitie een aangeboren moedervlek . De term naevus betekent overigens “moedervlek” en “Ota” is de naam van de Japanse arts die het voor het eerst in 1939 beschreef.

Hoe ontstaat een naevus van Ota ?

Net als een mongolenvlek zien we onder de microscoop klompjes van pigmentcellen die zich diep in de lederhuid bevinden. Gedurende de embryonale ontwikkeling verplaatsen pigmentcellen, als onderdeel van een natuurlijke proces, naar de opperhuid om zich daar permanent te nestelen. Kennelijk vindt er juist op de aangedane plekken in het gelaat , dus een soort stoornis plaats van deze migratie. In tegenstelling tot mongolenvlekken blijven deze pigmentcellen bij de naevus van Ota op deze diepe lokalisatie zitten, met als gevolg dat de moedervlek niet spontaan verdwijnt.

Hoe ziet een naevus van Ota eruit ?

We zien onscherp begrensde grillig gevormde blauwe, bruine tot blauwzwarte vlek in het gelaat. Kenmerkend voor de moedervlek is dat deze zich bevindt in het verzorgingsgebied van een aangezichtszenuw, de “nervus trigeminus”. Deze zenuw heeft drie uitlopers, de bovenste uitloper verzorgt het gebied in en rondom het oog, de tweede het gebied van de bovenkaak en de onderste het gebied van de onderkaak, in feite dus de gehele aangezichtshuid. Gelukkig is het zeldzaam dat de gehele gezichtshuid is bedekt met de moedervlek. Meestal is er maar 1 of hooguit 2 verzorgingsgebieden van de zenuw aangedaan. Meestal komt de afwijking op één gelaatshelft voor; er zijn echter ook (zeldzame) gevallen bekend waarbij de moedervlek op beide gelaatshelften voorkomt. Soms vinden we ook blauwe tot donkerbruine verkleuringen van het oogwit . In zeldzame gevallen worden deze verkleuringen ook gevonden in de binnenste oor en in de hersenvliezen.

COMPLICATIES BIJ NAEVUS VAN OTA
Een aantal , gelukkig ook zeldzame complicaties kan zich voordoen bij mensen met een naevus van Ota. Alle hebben te maken met de aanwezigheid van grote hoeveelheden pigmentcellen op afwijkende plaatsen.
– in de ogen: glaucoom (verhoogde oogboldruk), heterochromia irides (verschillende kleuren ogen). Het gezichtsvermogen blijft echter intact.
– in de binnenoor: doofheid
– in de hersenen: opvallend weinig afwijkingen, d.w.z. hersenfuncties blijven intact (ook geen epilepsie of geestelijke achterstand). Patiënten merken soms wel dat de vlek donkerder wordt bij stress en vermoeidheid.
– melanoom: oftewel een pigmentcelkanker. Er zijn gevallen bekend van een melanoom die ontstaan is in een naevus van Ota . De kans op een melanoom lijkt groter te zijn onder blanke mensen. Een studie liet zien dat de risico op een kwaadaardige ontaarding 25% is voor blanke -, 1% voor negroïde – en 0.5% voor Aziatische mensen. Andere wetenschappers zijn echter weer van mening dat de naevus van Ota volkomen onschuldig is !

De naevus van Ota kan ook deel uit maken van een aantal zeldzame syndromen, die overigens allen, andere opvallende lichamelijk en huidafwijkingen hebben waar onder naevus pigmentovascularis, Sturge-Weber syndroom en Klippel-Trenaunay syndroom.
Soortgelijke blauwe tot blauw zwarte verkleuringen kunnen we ook vinden in de huid van de schouders, schouderbladen en rondom het sleutelbeen. Deze moedervlek heet de naevus van Ito.

Hoe wordt de diagnose van een naevus van Ota gesteld ?

Het klinische beeld is al zo duidelijk dat er geen huidbiopsie aan te pas hoeft te komen om de diagnose te bevestigen

Wat is de behandeling van een naevus van Ota ?

De enige zinvolle therapie is verwijdering met de pigmentlaser (lees de informatiefolder “Lasertherapie van pigmentvlekken”) Dit is zeer effectief gebleken, er zijn echter meerdere behandelingen nodig. Tussen 2 behandelingen in wordt een rustpauze van 2-3 maanden geadviseerd. Omdat sommige vlekken soms een grote omvang hebben duurt het soms een jaar of 2 voordat de gehele plek naar tevredenheid is behandeld.

Wat kunt u zelf aan een naevus van Ota doen ?

1. De naevus van Ota kan het uiterlijk erg aantasten. Velen gaan emotioneel gebukt onder de vele ongenuanceerde opmerkingen van andere mensen, zoals “ hoe kom je aan die blauwe plek ?” “heb je weer ruzie gehad met je echtgenoot” ? . Velen voelen zich sociaal geïsoleerd, merken dat ze hinder van de vlek hebben tijdens sollicitatiegesprekken. Patiënten kunnen daarom een make-up gebruiken om de vlek minder opvallend te maken. Dit is met name van belang gedurende de dag, op werk of gedurende “openbare” gelegenheden, zoals feestjes en recepties. Doordat er veel van dit soort make-up op de markt is, is het vaak moeilijk een middel te kiezen die het best bij u past. Ook is het van belang dat deze middelen om de juiste manier op de huid wordt aangebracht. De huidtherapeute kan u hierbij helpen. Zij kan u adviseren welke middelen u wel of niet kunt gebruiken. Ook zal zij u de camouflage therapie voordoen, opdat u het zelf op de juiste wijze thuis kan aanbrengen. Door een speciaal dekkende crème aan te brengen kunnen storende laesies nagenoeg onzichtbaar gemaakt worden. Dit blijkt een goede uitwerking te hebben op het zelfvertrouwen van de patiënt. Voor camouflagetherapie dient u speciaal een afspraak te maken bij de huidtherapeute.
2. Indien de moedervlek zich ook in het oogwit bevindt raden we aan om bij de oogarts de oogboldruk te laten meten
3. Iedere verdachte verandering in de moedervlek , bijvoorbeeld zwarte verkleuringen, zweertjes, of wondjes dient u door uw huidarts te laten nakijken om een kwaadaardigheid uit te sluiten.
4. Hoewel het nog niet wetenschappelijk aangetoond is kan het gebruik van zonwerende middelen wellicht de risico op melanoom doen verkleinen. Daarbij voorkomt het dat de vlek gedurende zonnige dagen donkerder wordt !

Wat is het beloop van een naevus van Ota ?

In de eerste levensjaren kan de verkleuring alleen maar toenemen. De naevus van Ota zal dus nooit spontaan verdwijnen!.