Progressieve maculaire hypomelanose

Progressieve maculaire hypomelanose (verder afgekort als PMH) is een goedaardige NIET besmettelijke aandoening die tot voor kort nog onbekend was. “Progressief” betekent toenemend, “maculair” staat voor het vlekkerige aspect en “hypomelanose” wijst op de lichte huiddelen die zichtbaar zijn. Aan veel patiënten met deze aandoening, werd in het verleden onterecht gezegd dat zij een schimmelinfectie hadden. Patiënten werden vervolgens behandeld met antischimmel medicijnen, maar deze hadden uiteraard geen resultaat. De aandoening komt voor bij mensen van verschillende afkomst. De lichte vlekken vallen natuurlijk het meest op bij mensen met een donkere huid. De aandoening komt zowel bij mannen als bij vrouwen voor. De meeste gevallen treden op tussen de 18 en 40 jaar.

Hoe ontstaat progressieve maculaire hypomelanose ?

De oorzaak van deze aandoening is nog onbekend. Wel is bekend dat het aantal pigmentcellen in de afwijkende huid niet afgenomen is ten opzichte van de normaal uitziende huid. Studies hebben laten zien dat deze pigmentcellen echter niet goed in staat zijn om het pigment die zij aanmaken over te dragen aan de overige huidcellen. Hiermee is het ontstaan van de lichte vlekken dus goed te verklaren. In het verleden is door een groep onderzoekers in Venezuela geopperd dat PMH mogelijk een erfelijke aandoening is, gezien het feit het alleen bij familieleden voorkomt. Onderzoekers uit Frankrijk meenden de aandoening alleen maar waar te nemen bij mensen met een gemengde negroïde en blanke achtergrond en trokken de conclusie dat er mogelijk een “menging” van genen optrad, waardoor pigmentcellen veranderden van negroïde pigmentcellen in pigmentcellen van blanken. Meer recente studies gedaan in Nederland laten zien dat gewone huidbacterieën (Propionibacterium) een belangrijke rol spelen bij het ontstaan van PMH. De behandeling is dan ook onder meer gericht om deze bacterieën te bestrijden.

Hoe ziet progressieve maculaire hypomelanose eruit ?

PMH komt voornamelijk voor op de voor – en achterzijde van de romp, maar soms ook in het gezicht, aan de bovenarmen en bovenbenen. Het wordt gekenmerkt door symmetrisch voorkomende muntgrote witte vlekken. Zowel aan de voor – als achterzijde van de romp is in het midden en aan weerszijden hiervan bij de meeste patiënten sprake van een egaal gebied dat duidelijk lichter is dan de normale huid eromheen. De breedte van dit gebied kan van patiënt tot patiënt verschillen (van ongeveer 5 tot ongeveer 20 cm). De vlekken geven geen klachten zoals schilfering, jeuk, pijn of branderigheid. Ook bestaat er in de vlekken geen verhoogde gevoeligheid voor zonlicht, zoals bij de ziekte vitiligo wel het geval is.

Hoe wordt de diagnose gesteld van progressieve maculaire hypomelanose ?

De diagnose PMH wordt momenteel gesteld op het blote oog en op grond van het natuurlijke beloop. Met behulp van een zogenaamde Woods lamp kun je in het donker de aanwezigheid van huidbacterieën aantonen. De bacteriën lichten dan rood op. Verdere aanvullende onderzoeken worden alleen uitgevoerd om andere gelijkende huidaandoening (zoals een schimmel infectie) uit te sluiten.

Wat is de behandeling van progressieve maculaire hypomelanose ?

De meest effectieve behandeling op dit moment is lichttherapie met behulp van UVA stralen. Deze behandeling kan het beste onder supervisie worden uitgevoerd in het ziekenhuis. Thuisbehandeling met een UVA gezichtsbruiner is ook mogelijk, maar is minder nauwkeurig. De lichttherapie wordt gecombineerd met lokale middelen die gericht zijn om de hoeveelheid huidbacterieën in de huid terug te dringen. Hiervoor brengt u ’s ochtends het middel clindamycine of erythromycine aan en ’s avonds het middel benzoylperioxide. De behandeling duurt in totaal ongeveer 3 maanden. Na een behandelkuur kunnen de witte vlekken geheel verdwijnen of in ieder geval minder opvallend worden.

Wat kunt u zelf doen aan progressieve maculaire hypomelanose ?

Er bestaan geen speciale maatregelen die u kunt nemen om de aandoening te helpen voorkómen of het beloop ervan te beïnvloeden. Voor zover wij weten zijn dieetadviezen niet zinvol.

Wat is het beloop van progressieve maculaire hypomelanose ?

Indien onbehandeld kan PMH langzaam uitbreiden over de romp, bovenarmen en bovenbenen. De aandoening blijft gelukkig goedaardig. Een uitbreiding naar het gezicht is nog niet beschreven. PMH kan niet overgaan in vitiligo. Na een geslaagde behandeling bestaat er echter nog altijd kans dat de lichte vlekken weer terugkeren.