Mycosis Fungoides

Mycosis fungoides (volledige naam: cutaan T-cellymfoom, type mycosis fungoides) is een zeldzame vorm van huidkanker: een huidlymfoom. Een lymfoom is een vorm van kanker waarbij witte bloedcellen ongecontroleerd delen. Witte bloedcellen zijn betrokken bij de afweer tegen ziekteverwekkers, zoals virussen of bacteriën. Bij mycosis fungoides gaat het om kwaadaardige deling van T-cellen (een type witte bloedcel). Mycosis fungoides wordt daarom gerekend tot de groep van de cutane T cel lymfomen. Bij mycosis fungoides worden de afwijkende cellen in eerste instantie alleen in de huid aangetroffen. Mycosis fungoides komt twee keer zo vaak voor bij mannen. De ziekte komt vaker voor bij mensen met een donkere huid. De naam “mycosis fungoides” suggereert dat er sprake is van een schimmelinfectie maar is totaal misplaatst. Mycosis fungoides is geen infectieziekte en is ook niet besmettelijk.

Hoe vaak komt mycosis fungoides voor?

Per jaar wordt bij ongeveer 160 mensen een huidlymfoom vastgesteld. In ongeveer de helft van de gevallen gaat het om mycosis fungoides. Bij de meeste patiënten wordt de diagnose gesteld als zij tussen de 40 en 60 jaar zijn, maar in uitzonderlijke gevallen treft de ziekte mensen jonger dan 35 jaar. Hoewel het kanker betreft, gaan de meeste patiënten niet dood aan mycosis fungoides.

Hoe ontstaat mycosis fungoides ?

Hoe mycosis fungoides ontstaat, weten we nog niet. Kanker ontstaat door fouten in het DNA, maar waar het bij mycosis fungoides misgaat wordt nog onderzocht. Onderzoekers vonden geen bewijs voor de invloed van blootstelling aan schadelijke stoffen op het ontstaan van mycosis fungoides. Ook een relatie met doorgemaakte infectieziekten kon niet worden aangetoond. Bij sommige patiënten werd in studieverband een bepaald virus (Human T-lymphotropic virus type 1, HTLV-1) aangetroffen. De rol van dit virus wordt nader onderzocht. Mycosis fungoides is in ieder geval niet erfelijk.

Hoe ziet mycosis fungoides eruit ?

Mycosis fungoides begint in de meeste gevallen met rozerode schilferende plekken die jeuken. De huidafwijkingen kunnen dan sterk lijken op (nummulair) eczeem of psoriasis. De plekken ontstaan vaak op delen van de huid die normaal gesproken niet in de zon komen, zoals de billen, romp en bovenbenen. Maar de plekken kunnen overal voorkomen, zelfs op handpalmen en voetzolen. De plekken verschillen in grootte (vaak 5 tot 20 centimeter groot) en vorm (meestal rond of ovaal). Soms wordt de gehele huid rood, dit heet erythrodermie. Erythrodermie wordt overigens veel vaker gezien bij het aggressieve ‘zusje’ van mycosis fungoides: Sézary syndroom. In een latere fase van de ziekte kunnen de plekken zich ontwikkelen tot op de huid liggende ruwe plaques of ontstaan er zwellingen en knobbels. De ziekte breidt zich bij een klein deel van de patiënten uit naar de lymfeklieren en uiteindelijk naar andere organen (longen, milt, lever, darmen). Bij patiënten met een vroege fase van mycosis fungoides (patch- of plaque-fase) worden vrijwel nooit afwijkingen buiten de huid gevonden.

Stadium indeling van mycosis fungoides

In hoofdlijnen kent mycosis fungoides dus drie stadia die in elkaar overlopen:

• Patch-stadium: Mycosis fungoides begint meestal met jeukende rozerode vlakke schilferende plekken. Aan die ‘patches’ dankt deze fase zijn naam. Bij de meeste patiënten blijft de ziekte in deze fase.
• Plaque-stadium: Bij sommige patiënten ontwikkelt de aandoening zich tot een fase met plekken die dikker zijn geworden. De dikkere huidafwijkingen die als het ware op de huid liggen worden plaques genoemd.
• Tumor stadium: Bij een klein deel van de patiënten ontstaan bobbels en knobbels. Deze patiënten hebben de grootste kans op uitbreiding van de ziekte naar lymfeklieren en andere organen.

Hoe wordt de diagnose van mycosis fungoides gesteld ?

Mycosis fungoides wordt meestal niet meteen herkend. Dat komt doordat de rode schilferende vlakke plekken erg lijken op de huidafwijkingen van veel vaker voorkomende huidziekten zoals bijvoorbeeld eczeem of psoriasis. Om vast te stellen dat het mycosis fungoides is en niet een andere aandoening, heeft de huidarts een huidbiopt nodig. De huidarts neemt onder lokale verdoving een stukje huid af met een soort appelboortje. De patholoog onderzoekt dit stukje huid met een microscoop. In de eerste fase van mycosis fungoides liggen de afwijkende witte bloedcellen in een band op de grens tussen opperhuid en lederhuid. Met speciale kleuringen kan worden aangetoond dat het T-cellen zijn. Omdat het moeilijk is de diagnose met zekerheid te stellen, zijn vaak meerdere biopten nodig. Meer onderzoek is in het algemeen vooral van meerwaarde bij patiënten waarbij de ziekte in de tumorfase is of bij patiënten met vergrote lymfeklieren in de hals, oksels of liezen. Dit onderzoek gaat na of inwendige organen zijn aangetast. Dat is van belang voor de behandeling en bepaalt de vooruitzichten. 

Wat is de behandeling van mycosis fungoides ?

Er is geen behandeling die mycosis fungoides kan genezen. Soms verdwijnen de plekken vanzelf. Behandeling kan de ziekteactiviteit (tijdelijk) terugdringen. De behandeling is erop gericht om symptomen zoals jeuk te verlichten en verergering van de ziekte te voorkomen. De ziekte is bij de meeste patiënten alleen in de huid actief, daarom is de behandeling in de patch- en plaquefase voornamelijk op de huid gericht. In de tumorfase kan systemische behandeling worden gegeven. Omdat de stadia van huidafwijkingen in elkaar over kunnen lopen, worden vaak combinaties van behandelingen gegeven.

PATCH- EN PLAQUE STADIUM

– In de beginfase kan het smeren van hormoon bevattende crèmes of zalven (dermatocorticosteroïden), zoals clobetasolpropionaat (merknaam: Dermovate) voldoende zijn. Indien u deze volgens het voorschrift van de huidarts smeert, zijn deze veilig te gebruiken.
– Bij onvoldoende effect kan het smeren van een oplossing van bepaalde lokale cytostatica (chemotherapie) worden geprobeerd.
– Als grote delen van de huid zijn aangedaan, is smeren soms niet te doen. Behandeling met lichttherapie is dan een goede optie. Lichttherapie kan met ultraviolet A of B (UVA, UVB) licht. Bij een zogenaamde orale PUVA behandeling wordt met UVA licht op de huid geschenen na het innemen van medicijnen (psoralenen), die de huid extra gevoelig maken voor UVA. Bij bad-PUVA wordt vlak vóór de UVA belichting een bad genomen met psoraleen gel in het badwater. Een andere mogelijkheid is blootstelling van de huid aan een UVB stralen alleen. Voor al deze vormen van lichttherapie wordt er een speciale UV cabine gebruikt waar u in gaat staan.
– Als op de huid gerichte therapieën onvoldoende werken, of bij een patiënt met ernstige huidafwijkingen, kan gekozen worden voor systemische behandeling met één van de volgende middelen: methotrexaat, vitamine A-preparaten of interferonen. Tenslotte kan immunotherapie worden overwogen, maar terughoudendheid is hierbij op zijn plaats.

TUMOR STADIUM

Tumoren worden bij voorkeur behandeld met radiotherapie (bestraling). Als er uitzaaiingen zijn naar lymfeklieren of inwendige organen is chemotherapie noodzakelijk. In sommige centra wordt ook fotoferese toegepast voor ernstige gevallen van mycosis fungoides.

Wat kunt u zelf doen als u mycosis fungoides heeft ?

Het is belangrijk dat u de huid goed in de gaten houdt. Op het moment dat de huidafwijkingen zich uitbreiden of dikker worden, moet u contact opnemen met uw dermatoloog. Jeuk en een droge huid kunt u tegengaan door vocht inbrengende crèmes te smeren en de huid vet te houden. Heet douchen werkt averechts. U hoeft bij mycosis fungoides geen speciale dieet te volgen of bepaalde voedingsmiddelen te vermijden. 

Wat is de prognose van mycosis fungoides ?

Hoe mycosis fungoides zich zal ontwikkelen is moeilijk te voorspellen. Soms verdwijnen de huidafwijkingen vanzelf. De prognose hangt grotendeels af van het stadium waarin de ziekte zich bevindt. Bij de meeste patiënten ontwikkelt de ziekte zich nooit verder dan de patch- of plaquefase. Deze patiënten hebben een goede kans op langdurige overleving. Hoewel jeuk hinderlijk kan zijn, hebben de meeste patiënten nauwelijks klachten. Behandeling in deze fase kan leiden tot het volledig verdwijnen van de huidafwijkingen. Slechts bij ongeveer 10% van de patiënten blijven de afwijkingen voor altijd weg, maar bij de meeste patiënten komen de huidafwijkingen weer terug. Een onderhoudsbehandeling met eerder genoemde middelen is vaak nodig. Er kunnen tientallen jaren voorbij gaan zonder dat de ziekte verergert. Voor patiënten met mycosis fungoides in de tumorfase of patiënten bij wie de ziekte zich naar de lymfeklieren heeft uitgebreid, zijn de vooruitzichten minder goed. Als de ziekte zich buiten de huid heeft verspreid, is de gemiddelde overlevingsduur ongeveer vier jaar.

Expertisecentrum Cutane Lymfomen Leids Universtair Medisch Centrum

Op de afdeling Dermatologie van het Leids Universtair Medisch Centrum (LUMC) wordt er veel onderzoek gedaan naar huidlymfomen. Daarmee is het LUMC hét expertisecentrum in Nederland voor patiënten met een vorm van huidlymfoom. Na diagnosestelling worden patiënten van overal in Nederland vaak naar het LUMC doorverwezen voor verder onderzoek en eventueel behandeling.

Dankwoord

Met dank aan Niels Kruyt, arts-journalist