Reuzenmoedervlek

Een moedervlek is in feite een ophoping van pigmentcellen in de huid. Ze bestaan in allerlei soorten en maten. We spreken van een aangeboren reuzenmoedervlek indien deze al bij de geboorte (of tot enkele weken erna) zichtbaar is met daarbij een afmeting van meer dan 1/3 van het lichaamsoppervlak. Ongeveer 1 : 100 pasgeborenen heeft bij de geboorte een aangeboren moedervlek. Het merendeel is klein en middelgroot van omvang. In Nederland worden naar schatting per jaar tussen 9 en 90 kinderen geboren met een reuzenmoedervlek. Naar schatting heeft 1 op de 250.000 tot 500.000 pasgeborenen een aangeboren reuzenmoedervlek over een zeer groot deel van het lichaam.

Hoe ontstaat een reuzenmoedervlek ?

Pigmentcellen zijn cellen die je huid kleur geven. Tijdens de eerste embryonale ontwikkelingen van het ruggenmerg worden pigmentcellen aangemaakt. Pigmentcellen worden voor de geboorte van een kind verdeeld in de huid en ogen. In tegenstelling tot de pigmentverdeling in de “normale” huid, vormen zich bij deze huidaandoening “klonters” van pigmentcellen. Tijdens “het verdelen” gaat er dus ’iets‘ fout met als gevolg een aangeboren reuzenmoedervlek. Dit levert een verkleuring op. De geklonterde pigmentcellen kunnen zich op verschillende diepten in de huid bevinden. Deze cellen bevinden zich hoofdzakelijk in de opperhuid (0,2 mm), maar ook kunnen ze in de lederhuid zijn doorgedrongen, zelfs tot in het spierweefsel. Aangeboren reuzenmoedervlekken vormen zich in de baby vóór de derde maand van de zwangerschap. De exacte oorzaak is nog onbekend. Medicijnen, alcohol, diëten, ziekten, verwondingen en dergelijke hebben voor zover bekend geen invloed op het ontstaan van reuzenmoedervlekken. Het is geen erfelijke aandoening. Er zijn gevallen van meerlingen waarbij de ene baby een aangeboren reuzenmoedervlek heeft en de ander niet. Aangeboren reuzenmoedervlekken zijn niet besmettelijk.

Hoe ziet een reuzenmoedervlek eruit ?

De reuzenmoedervlek varieert behalve in grootte ook in kleur, vorm en oppervlakte – textuur. De meeste zijn donkerbruin van kleur, maar de kleur kan verschillen van lichtbruin tot bijna zwart. Wanneer een reuzenmoedervlek gepaard gaat met meerdere, diffuus over het lichaam verspreide vlekken / vlekjes (= satelliet naevi) spreken we over “het aangeboren reuzenmoedervlekken syndroom”. Na de geboorte kunnen er in de loop der maanden kleine moedervlekken bij komen. Deze zullen over het algemeen niet groter worden dan een halve centimeter doorsnee. In de meeste van de gevallen groeien haren op de moedervlek. De haren kunnen dun en fijn zijn, maar vaak zijn ze dik, donker en lang. Is bij de geboorte geen beharing aanwezig dan kan deze zich binnen enkele maanden ontwikkelen. De huid van een reuzenmoedervlek laat geen zweet door.

Welke mogelijke gevaren zijn verbonden aan een reuzenmoedervlek ?

1. RISICO OP MELANOOM
Mensen met een aangeboren reuzenmoedervlek hebben statistisch gezien meer kans op kwaadaardige ontwikkeling van de huid dan mensen met een ’normale‘ pigmentverdeling. De prognose van een aangeboren reuzenmoedervlek is meestal gunstig. In naar schatting 95% van alle gevallen ontwikkelt de moedervlek zich NIET tot een melanoom (= pigmentcelkanker). Wanneer er toch een melanoom ontstaat wordt deze diagnose al bij 50% van de gevallen gesteld in de eerste drie tot vijf jaar levensjaren. Ook op latere leeftijd kan zich een kwaadaardige ontwikkeling voordoen. De meeste moedervlekken zijn dus onschuldig. Sommige moedervlekken hebben een grotere kans op kwaadaardige ontwikkeling. Deze moedervlekken zijn: zeer groot, erg donker en erg variërend van kleur. Veranderingen in grootte, in kleur, in oppervlaktetextuur, pijn, bloedingen of jeuk vragen extra aandacht. Wanneer bovengenoemde veranderingen in een moedervlek worden waargenomen, dient verder medisch onderzoek plaats te vinden. De reden waarom een moedervlek verandert is onbekend.

2. PSYCHOSOCIALE GEVOLGEN
Deze ’bedreiging‘ is waarschijnlijk het grootste risico. Een reuzenmoedervlek kan grote emotionele en psychische gevolgen hebben voor zowel de ‘patiënt’ als zijn familieleden en directe omgeving. Dit kan zich uiten in o.a. minderwaardigheidsgevoelens, vermijdingsgedrag en depressies. De psychosociale problemen worden door verscheidene medische disciplines onderschat.

3. NEUROLOGISCHE AFWIJKINGEN
Aangeboren moedervlekken gelokaliseerd op het hoofd, nek of ruggenmerg, kunnen neurologische afwijkingen tot gevolg hebben. Door de aanwezigheid van moedervlekcellen in de hersenen kan b.v. epilepsie ontstaan. Neurologische afwijkingen kunnen zich ook op een latere leeftijd manifesteren. De kans op neurologische problemen is echter klein en ligt naar schatting rond de 5% (van de gevallen gelokaliseerd op hoofd, nek of ruggenmerg).

Hoe wordt de diagnose van een reuzenmoedervlek gesteld ?

De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld.

Wat is de behandeling van een reuzenmoedervlek ?

Onder de medici zijn de meningen over wel of niet behandelen en zo ja, met welke methode nog steeds verdeeld. Men hanteert, afhankelijk van de arts en het ziekenhuis, een afwachtend of een actief beleid. Belangrijk is om verschillende meningen van verschillende artsen te horen voordat de beslissing wordt genomen om wel of niet te behandelen. Echter, actief behandelen geeft het beste resultaat wanneer wordt gestart binnen de eerste twee levensweken van een pasgeboren kind !

A. AFWACHTEND BELEID
Bij een afwachtend of passief beleid gaan alle partijen er vanuit dat iedere medische ingreep er één te veel is. Een kind moet veel meemaken, zoals ziekenhuisopname, operaties, pijn e.d., weegt dit op tegen het resultaat? Men behandelt alleen wanneer dit om gezondheidsredenen noodzakelijk wordt geacht of wanneer het kind oud genoeg is om zich te realiseren wat er aan de hand is en zodoende zelf kan meebeslissen.

B. ACTIEF BELEID
Indien gekozen wordt voor een actief beleid zijn drie zaken van essentieel belang:
– Het tijdstip (leeftijd) waarop de behandeling start .
– Wie de behandeling uitvoert (b.v. ervaring van de chirurg)
– Welke behandelingsmethode wordt gekozen.
Er zijn verschillende therapeutische mogelijkheden om de aangeboren reuzenmoedervlek in grootte of intensiteit te reduceren. Behandeling en / of begeleiding is per individu verschillend. Het dient in nauwe samenwerking met patiënt / ouders / medische disciplines (waaronder ook de huisarts) te gebeuren. Een aangeboren reuzenmoedervlek kan (bijna) nooit helemaal word en weggenomen, men kan streven naar een zo groot mogelijke reductie. Ondanks dat na een ingreep /ingrepen de moedervlek weg of gereduceerd is kan deze (deels of in mindere mate) terugkomen. Wanneer een aangeboren moedervlek wordt verwijderd / verminderd betekent dit niet dat het behandelde gedeelte zich niet meer kwaadaardig kan ontwikkelen. Het risico dat het gebeurt wordt echter kleiner.

1. CURETTAGE
Een chirurgische techniek, dat gebaseerd is op het feit dat er in de eerste levenweken een klievingsvlak lijkt te bestaan tussen de oppervlakkige en de dieper gelegen huid. Bij voorkeur wordt curettage uitgevoerd vóór de leeftijd van 2 weken oud. Met een scherp lepeltje (= curette) wordt de bovenste laag van de huid als het ware afgeschild. Op voorwaarde dat deze techniek vóór de leeftijd van twee weken wordt toegepast levert het een sterke reductie van het aantal gepigmenteerde risicocellen in de oppervlakkige huid. Doordat het aantal risicocellen is weggenomen is de kans op maligne ontaarding gereduceerd. Daarnaast geeft het een goed functioneel en cosmetisch resultaat.

2. DERMABRASIE
Bij dermabrasie wordt de oppervlakkige gepigmenteerde laag van de huid er als het ware afgeschuurd of afgeschaafd. Als deze techniek in de eerste levensweken wordt uitgevoerd levert het over het algemeen cosmetisch goede resultaten op. Op latere leeftijd uitgevoerde dermabrasie leidt vaak tot tegenvallend cosmetisch resultaat (grote littekenvorming) .Behalve dat littekenvorming niet mooi is, groeien littekens vaak niet mee naarmate een lichaam groeit. Littekens zullen in sommige gevallen dan ook op latere leeftijd regelmatig moeten worden gecorrigeerd . Beide behandelmethoden zijn met elkaar te vergelijken: curettage is een nieuw soort ingreep met een beter resultaat, alleen toepasbaar tot maximaal 6 maanden na de geboorte.

NAZORG
Zowel dermabrasie als curettage zijn vooral na de behandeling erg pijnlijk (er wordt een grote schaafwond gemaakt die vergelijkbaar is met een 2e graads brandwond). Pijnstilling na de behandeling is noodzakelijk (paracetamol, morfine). Volledige narcose is vereist. (Het narcotiseren van baby’s heeft meer risico in zich dan het narcotiseren van grotere kinderen of volwassenen.) Afhankelijk van de grootte van de vlek zijn meerdere behandelingen nodig. Er doet zich een kans op infecties voor. Tevens lekt uit de soms zeer grote wond wondvocht dat goed gecompenseerd moet worden. Ook is er veel bloedverlies en moet rekening worden gehouden met een bloedtransfusie.

3. EXCISIE
Dit is het operatief wegnemen van de huidafwijking,waarna ;
– de huid gewoon wordt dichtgenaaid. Dit kan vaak alleen bij kleine “verdacht” uitziende moedervlekken. Over het algemeen wordt dit gebruikt om “satellietvlekken” te verwijderen. Een reuzenmoedervlek is voor deze methode te groot. Toch wordt wel eens uit een groot oppervlak een reep afwijkende huid weggenomen en wordt de wond weer dichtgenaaid. Voordeel van deze methode is dat het een relatief “kleine” ingreep is.
– een opgerekt stuk huid over de wond wordt gelegd. Deze opgerekte huid wordt “gewonnen” door middel van “tissue-expanders”. Een tissue-expander is een “ballon met vocht” die onder de huid wordt aangebracht. Doordat stapsgewijs (± 1 x per week) steeds meer vocht in de ballon wordt ingebracht rekt de huid over de ballon op. Al naar gelang de grootte van de huid die nodig is wordt er steeds verder gerekt. Uiteindelijk verwijdert men de huidafwijking en trekt men de opgerekte huid eroverheen. Het gebruik van tissue-expander is een zeer effectieve methode, alleen niet op ieder lichaamsdeel toepasbaar (vaak gebruikt voor het gelaat / hoofd). Ook moeilijk toepasbaar bij grote oppervlakten. Er bestaat kans op infectiegevaar.
– een huidtransplantaat wordt aangebracht. Gezonde huid wordt “elders” weggenomen en op de plaats gebracht waar afwijkende huid is weggehaald. Het is pijnlijk en meerdere behandelingen zijn vaak gewenst. Nadeel is de littekenvorming (“brandwond”). Verder is er bij een zeer grote aangeboren moedervlek niet genoeg “gezonde” huid beschikbaar voor een huidtransplantatie. Wanneer een donorhuidtransplantaat wordt gebruikt wordt die in de meeste gevallen afgestoten.

4. LASERBEHANDELING:
Met behulp van een pigmentlaser (bijv. de robijnlaser) kunnen op een selectieve wijze pigmentcellen in de bovenste 2mm van de huid worden vernietigd. Gezonde huid komt hiervoor in de plaats / blijft over. Behandeling kan poliklinisch plaatsvinden, er wordt plaatselijk verdoofd. Een nadeel van de laserbehandeling is dat alleen moedervlekken van een beperkte omvang kunnen worden behandeld. Door het vernietigen van de pigmentcellen verkleint de kans op melanomen. Laserbehandeling is niet al te pijnlijk, haargroei kan er niet mee vermeden worden. Wanneer de moedervlek verheven is kan deze niet goed behandeld worden. In zo’n geval kan de combinatie schaven en laser een uitkomst bieden. Vóórdat met laserbehandeling wordt begonnen, wordt eerst gekeken of de vlek geen onrustige aspect heeft. Bij iedere verdenking op een kwaadaardigheid wordt van laserbehandeling afgezien. Een laserbehandeling die (nog) niet in Nederland wordt toegepast is onder algehele narcose “laseren” van grote oppervlakten. Deze methode gebeurt met drie soorten lasers. Ook de haren kunnen met deze behandeling worden verwijderd. Het eindresultaat is over het algemeen slechter in vergelijking met curettage. In het algemeen geldt dat toegepaste lasertechnieken verder toenemen en verbeteren

Wat kunt u zelf doen aan een reuzenmoedervlek ?

HOE VAAK MOET EEN MOEDERVLEK WORDEN GECONTROLEERD ?
Het is raadzaam dat de moedervlek door de ouders of de patiënt eenmaal per 3 maanden goed wordt bekeken. De ouders of patiënt zijn in dit geval de beste artsen, zij zien de moedervlek bijna iedere dag en zien dus snel eventuele veranderingen. De dermatoloog moet de moedervlek om de 6 maanden tot jaarlijks onderzoeken. Door zelf regelmatig foto’s te nemen van de moedervlek(ken), bouw je een eigen archief op. Bij elke verandering in de moedervlek (jeuk, kleur etc.) dient deze (extra) te worden gecontroleerd door de dermatoloog !

MAG IEMAND MET EEN AANGEBOREN MOEDERVLEK IN DE ZON ?
Ja, maar wel ingesmeerd met een zonwerend middel dat een hoge beschermingsfactor heeft. In Nederland: SPF 30, in de tropen SPF 30-50. Alleen het dragen van een T- shirt is niet altijd voldoende, UV stralen gaan door het T-shirt heen. Het totaal ontzien van de zon voor mensen met aangeboren moedervlekken zorgt er niet voor dat er geen kwaadaardige ontwikkeling kan plaatsvinden, maar vermindert wel de kansen erop .

IS ER WAT TE DOEN TEGEN DE HAARGROEI ?
De haren op een moedervlek zijn voor veel mensen een probleem . Knippen, scheren of het gebruik van een haaruitvalmiddel bevordert de haargroei niet. Je kunt de grove haren afscheren of insmeren met een haaruitvalmiddel. In beide gevallen komt de haargroei terug. Tevens is er de mogelijkheid tot “elektrisch epileren”. Een éénmaal elektrisch geëpileerd haar komt niet meer terug. Maar er staan zeer veel haren op een vierkante centimeter. Daarbij heeft een haarwortel vertakkingen onder de huid, zodat een haar die gisteren nog niet zichtbaar was morgen kan verschijnen. De behandeling is daarom langdurig en vrij pijnlijk(branderige napijn, persoon moet stil zitten/liggen). Om deze reden wordt bij zeer jonge kinderen deze behandeling niet toegepast.

IS EEN MELANOOM TE BEHANDELEN ?
Wanneer deze in een vroeg stadium wordt opgespoord is verwijderen van de moedervlek en daardoor volledige genezing van het melanoom mogelijk (afhankelijk hoe diep de cellen in de huid zijn uitgezaaid). Bij een late constatering hebben de kankercellen zich al verspreid in het lichaam. De kans op genezing door medisch ingrijpen is dan geringer maar is nog zeker aanwezig.

Wat is het beloop van een reuzenmoedervlek ?

Het uiterlijk van de moedervlek kan veranderen met het vorderen van de leeftijd van het kind. De moedervlek kan donkerder, maar ook juist lichter worden. Sommige vertonen een toename van grove donkere haren. Moedervlekken die aanvankelijk in het niveau van de huid liggen (vlak) kunnen later verheven en ruw onregelmatige aspecten gaan vertonen. De meeste veranderingen treden vaak in lichte mate op in de kindertijd en versnellen in de pubertijd. In sommige gevallen zullen er tijdens het ouder worden kleine moedervlekken bij komen, verspreid over het lichaam (deze groeien over het algemeen niet groter dan een halve centimeter en kunnen later ook weer verdwijnen). De kans dat aangeboren moedervlekken uit zichzelf verdwijnen is zéér klein.