Vasculitis

Een vasculitis is een ontsteking van de bloedvaten. Alle delen van het menselijk vaatstelsel kunnen aangedaan zijn, van de grote lichaamsslagader, de grotere en kleinere slagaderen via de haarvaatjes tot aan de grote en kleinere aderen en de kleinste huidvaatjes toe. De huidafwijkingen die bij een vasculitis horen zijn zeer divers evenals de ziektebeelden die een vasculitis als afwijking hebben. Er bestaan ziektebeelden of syndromen waarbij de vasculitis beperkt is tot de huid (zogenaamde “cutane vasculitis”) , of waarbij zowel de huid als inwendige organen zijn betrokken (gemengd cutaan en systemisch) of waarbij alleen de inwendige organen zijn betrokken (“systemische vasculitis”) . Bij de verschillende ziektebeelden die gepaard kunnen gaan met vasculitis spelen complexe ontstaansmechanismen een rol die nog niet allemaal opgehelderd zijn. Dit verklaart mede waarom er in de literatuur zoveel indelingen bestaan van vasculitis. De informatie in deze folder heeft betrekking op ziektebeelden met vasculitis die huidafwijkingen kunnen geven.

Hoe ontstaat vasculitis ?

De afwijkingen die onder de microscoop gezien kunnen worden zijn bij de verschillende ziektebeelden met vasculitis ongeveer hetzelfde. Er is sprake van een ontstekingsreactie van de bloedvatwand, met als gevolg dat de bloedvat verstopt raakt. Hierdoor krijgt het betreffend weefsel of orgaan te weinig zuurstof en voedingsstoffen waardoor het kan afsterven. De oorzaken waardoor bloedvaten ontstoken raken zijn divers. Ook het type bloedvat (grotere of kleinere) dat aangedaan kan verschillen per ziektebeeld. Bij de meeste gevallen is er sprake van een ontregeling van het afweersysteem waardoor een ontstekingsreactie van de bloedvatwand optreedt. Soms zijn er tekenen van een gestoorde opruimingsreactie van het afweersysteem. Bij ongeveer 50-60% van de gevallen kan er echter GEEN duidelijk oorzaak worden gevonden. Bij de top 4 van de meest voorkomende oorzaken staan onder andere (let op: deze lijst is NIET compleet):
1. Infecties (15-20%), waaronder

• bacteriëel (b.v. Neisseria,, verwekker van de bekende meningokokkensepsis)
• rickettsiae (b.v. Rocky Mountain spotted fever)
• mycobacteriëel ( b.v. TBC)
• spirocheten (b.v. lues)
• schimmels
• viraal (b.v. herpes)

2. Immunologisch (15-20%), waaronder:

• Henoch-Schönlein purpura
• Cryoglobulinemische vasculitis
• lupus vasculitis (bij SLE)
• reumatoïde vasculitis (bij rheuma)
• ziekte van Behcet
• erythema elevatum diutinum
• syndroom van Goodpasture
• ziekte v. Kawasaki
• ziekte van Wegener
• microscopische polyangiitis/-arteriitis
• Churg-Strauss syndroom

3. Geneesmiddelen (10-15%), meestal door:

• ACE remmers (o.a. captopril, enalapril)
• Schildkliermedicatie (o.a. propylthiouracil)
• NSAIDs (o.a. diclofenac, naproxen)
• Sulfonamiden (o.a. co-trimoxazol)
• Hydantoïnederivaten (o.a. fenytoïne)
• Beta-blokkers (o.a. propanolol, atenolol)
• Calciumantagonisten (o.a. diliazem)

4. Onderliggende kanker (< 5%)
m.n. bloedkanker (leukemie)

Hoe ziet vasculitis eruit ?

HUIDAFWIJKINGEN BIJ VASCULITIS
Er bestaat een zogenaamde “spectrum” van klinische beelden die varieert van roodheid en bloeduitstortinkjes (genoemd “purpura”) tot niet genezende wonden en zweren. Vele huidverschijnselen zijn mogelijk: rode vlekken, bulten of plakkaten, urticaria en angio-oedeem, urticariële vasculitis, purpura, blaasjes, blaren, puskoppen, schietschijfachtige plekken, vertakte bloedvatpatronen (= “livedo reticularis”) onderhuidse bultjes en zwellingen, huidinfarcten en huidnecrose (afgestorven huiddeel) , open wonde, zweren en uiteindelijke versterf van de huid (necrose).

SYSTEMISCHE AFWIJKINGEN BIJ VASCULITIS
Vele andere organen kunnen aangedaan zijn waaronder de gewrichten, darmen, nieren, zenuwen, longen, hart, hersenen etc.

• Gewrichtspijnen (m.n. knie, elleboog, en kleinere gewrichten van handen en voeten), zowel symmetrisch, asymmetrisch, als verspringend.
• Spierpijnen
• Nierfunctiestoornissen
• Maagdarmklachten kunnen zich uiten als buikpijn, misselijkheid en braken, bloedverlies per anum. Verder ontstekingen van de alvleesklier en lever.
• Neurologische verschijnselen kunnen o.a. zijn voorbijgaande dubbelzien, slikstoornissen, gevoelsstoornissen en tintelingen met name aan de onderste ledematen.
• Hartafwijkingen (o.a. pijn op de borst, hartinfarct) en longen (o.a. longvliesontsteking)

ALGEMENE KLACHTEN
Zoals koorts, non-welbevinden, moeheid, gewichtsverlies en “griepachtige” verschijnselen wijzen meestal in de richting van een systemische vasculitis.

INDELING VAN VASCULITIS

KLEINE VATEN (SMALL VESSEL VASCULITIS)

• Wegeners granulomatosis
• Churg-Strauss syndroom
• Microscopische polyangiitis
• Henoch-Schönlein purpura
• Essentiële cryoglobulinemische vasculitis
• Cutane leukocytoclastische vasculitis

MIDDELGROTE VATEN (MEDIUM-SIZED VESSEL VASCULITIS)

• Polyarteritis nodosa (PAN)
• Ziekte van Kawasaki

GROTE VATEN (LARGE VESSEL VASCULITIS)

• Giant cell (temporaal) arteritis
• Takayasu arteritis

Hoe wordt vasculitis vastgesteld ?

Het lichamelijk onderzoek en de huidbiopsie kunnen de diagnose vasculitis bevestigen maar niet altijd de oorzaak aantonen. Indien nodig wordt er een uitgebreid aanvullende onderzoeken bij u verricht, waaronder bloed- en urineonderzoek. Ook wordt een infectie opgespoord via bepaalde kweken. Een longfoto en een hartfilmpje worden dan ook meestal uitgevoerd. Aan de hand van de bevindingen kan het nodig zijn u door te verwijzen naar een andere specialist bijv. een internist of een neuroloog.

Hoe wordt vasculitis behandeld ?

Indien nodig kan het hebben van een vasculitis een reden zijn om u in het ziekenhuis op te nemen voor observatie, verdere onderzoeken en behandeling.

ALGEMEEN
– De aanvullende onderzoeken zullen gericht zijn om een onderliggende ziekte of syndroom op te sporen en deze te behandelen.
– Verdachte geneesmiddelen worden gestopt of vervangen door niet-verwante alternatieven.

LOKALE WONDBEHANDELING
Zweren worden radicaal aangepakt Afgestorven huiddelen worden operatief verwijderd. Zo nodig worden sommige open benen behandeld met huidtransplantatie. Uiteraard dient iemand met een open been veroorzaakt door een vasculitis in eerste instantie behandeld tijdens een ziekenhuisopname.

SYSTEMISCH
1. Afweerremmende middelen. Bij ernstige vormen van vasculitis kan uw huidarts besluiten u te behandelen met prednisolon. Andere afweerremmende middelen kunnen zijn azathioprine, ciclosporine, cyclofosfamide of dapson.
2. Antibiotica. Indien duidelijk is dat er sprake is van een infectie bestaat de (hoofd) behandeling uit antibiotica oraal of per infuus.

Wat kunt u zelf doen tegen vasculitis ?

Rust houden en warm aankleden, zoveel mogelijk in bed blijven of in stoel met benen hoog. Eventuele aderproblemen aan de benen worden behandeld met steunkousen.

Hoe verloopt vasculitis ?

De prognose van een vasculitis wordt slechter wanneer behalve de huid ook inwendige organen zijn betrokken. Van belang zijn ook patiëntgebonden factoren zoals algemene gezondheid en reeds aanwezige ziektes. Een systemische vasculitis kan levensbedreigend zijn. Een vasculitis die beperkt is tot de huid kan enkele dagen tot maanden bestaan, afhankelijk van de oorzaak en de respons op de behandeling.