Urticaria pigmentosa

Mastocytose omvat een groep klinische syndromen die het gevolg zijn van een plaatselijke dan wel uitgebreide toename van zogenaamde “mestcellen” in de huid en/of inwendige organen. Alle organen kunnen hierbij betrokken zijn.
Er bestaan verschillen subtypen:
1. Mastocytoom
2. Urticaria pigmentosa
3. Diffuse cutane mastocytose
4. Teleangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP)
5. Systemische mastocytose
6. Mestcelleukemie

Deze folder gaat over urticaria pigmentosa. Deze is de meest voorkomende vorm van mastocytose. De afwijkingen ontstaan meestal in de eerste levensjaren en kunnen soms al bij de geboorte aanwezig zijn. Soms beginnen de eerste verschijnselen pas in de volwassen leeftijd.

Hoe ontstaat urticaria pigmentosa ?

Ieder vorm van mastocytose wordt veroorzaakt door een toename van mestcellen. Mestcellen zijn een bepaalde soort afweercellen die overal in de huid voorkomen. Zij spelen een belangrijke rol bij ontstekingsprocessen. Een ontstekingsproces heeft normaliter de functie om het lichaam te beschermen tegen indringers of processen die het lichaam kunnen bedreigen. Mestcellen zijn gevuld met verschillende ontstekingsbevorderende stoffen, waarvan de stof histamine de belangrijkste is. Wanneer mestcellen geactiveerd worden komen deze stoffen vrij. Histamine veroorzaakt een verwijding van bloedvaatjes waardoor andere stoffen sneller de bedreigende plaatsen kunnen bereiken en indringers onschadelijk kunnen maken. Wanneer de huid juist teveel mestcellen bevat kan er onnodig een ontstekingsreactie ontstaan waardoor de persoon juist eerder last dan baat heeft van deze reactie. De huid wordt rood en gezwollen en gaat jeuken. Er ontstaan dan (gal)bulten. Wanneer er overal in het bloed teveel mestcellen circuleren, kunnen verschijnselen ontstaan zoals duizeligheid en flauwvallen, hoofdpijn of buikklachten.

Wat zijn de symptomen van urticaria pigmentosa ?

HUIDVERSCHIJNSELEN
We zien vele roodbruine, een enkele keer geelbruine of huidkleurige vlekjes en bultjes die overal op het lichaam kunnen voorkomen. De afwijkingen zijn symmetrisch verspreid over het lichaam waarbij ook het gezicht aangedaan kan zijn. Wanneer over de vlekjes wordt gewreven, zwellen deze op en worden ze roder van kleur. In de eerste 2 kinderjaren kunnen er zelf blaasjes of blaren ontstaan die soms pas zichtbaar worden na wrijven. Deze vorm wordt ook wel de blarende vorm genoemd oftewel “bulleuze urticaria pigmentosa”. Bij kleine kinderen kunnen de eerste plekjes ook lijken op muggenbulten. Binnen enkele maanden tot jaren nemen de plekjes in aantal toe en krijgen ze de typische kenmerken.

SYSTEMISCHE KLACHTEN
Wanneer de aandoening onder de leeftijd van 5 jaar ontstaat, blijven de afwijkingen vrijwel altijd tot de huid beperkt. Ontstaan de eerste verschijnselen echter pas later dan het vijfde levensjaar of zelfs tijdens volwassen leeftijd, dan bestaat er meer kans op uitbreiding naar inwendige organen. Aangedane organen zijn meestal het skelet, beenmerg, lever, milt, nieren, hart-en longen, maagdarmstelsel, en centraal zenuwstelsel .

De volgende afwijkingen kunnen dan optreden:

• Maagdarmklachten (bij 33% van de gevallen): misselijkheid, overgeven, buikpijn, krampen, slechte voedingsopname, maagzweer, diarree, slokdarmvernauwing en maagdarm bloeding.
• Skelet-en beenmergafwijkingen: (bij 50-60% van de volwassenen. en bij 30-50% van de kinderen) botpijn, botontkalking en spontane botbreuken. Door beenmergafwijkingen kan er bloedarmoede, tekort aan bloedplaatjes, teveel of tekort aan witte bloedcellen ontstaan.
• Verder: vergrote lever – en milt, vocht in de buikholte en vergrote lymfeklieren.
• Afwijkingen zenuwstelsel: concentratiestoornissen, depressie, verstoorde korte-termijn geheugen.
• Bij agressieve vormen, o.a. koorts, hartkloppingen, bloeddrukdaling, duizeligheid en flauwvallen, frequente flushing (= opvliegers), kortademigheid, piepen, vermoeidheid en algeheel verslechtering van de gezondheid.

ANAFYLACTISCHE SHOCK
Wanneer plotseling een grote hoeveelheid histamine in het bloed vrijkomt, loopt de patiënt kans op een anafylactische shock, dat begint met hartkloppingen, duizeligheid, kortademigheid en ten slotte bewusteloosheid.

Hoe wordt de diagnose gesteld van urticaria pigmentosa ?

LICHAMELIJK ONDERZOEK
De dermatoloog kan de diagnose meestal wel op het blote oog vermoeden dan wel stellen. Ook zal de dermatoloog op een bepaalde manier over de plek(ken) wrijven. Wanneer de plek gaat opzwellen en roder wordt is dit zogenaamde “teken van Darier” positief. Meestal wordt er een huidbiopsie gedaan om de diagnose te bevestigen.

AANVULLENDE ONDERZOEKEN
Indien er ook inwendige klachten bestaan wordt er ook bloed- en urine onderzoek gedaan. Indien nodig worden ook röntgen foto’s en echo onderzoek verricht. Bij (kleine) kinderen worden dergelijke aanvullende onderzoeken vaak achterwege gelaten omdat de kans op een inwendige uitbreiding geringer is dan bij volwassenen.

Wat is de behandeling van urticaria pigmentosa ?

Urticaria pigmentosa is een goedaardige aandoening die in de meeste gevallen geen behandeling behoeft.  Onderstaande behandelmogelijkheden worden meestal alleen toegepast bij ernstige vormen. Zij hebben een wisselende effectiviteit en hebben geen invloed op het natuurlijk beloop van de aandoening. Er bestaat geen behandeling die de mestcellen definitief doet verdwijnen.
1. Antihistaminica. Deze kunnen zinvol zijn bij jeuk, flushing, zwellingen, onwelbevinden, buikpijn en blaarvorming. Ook kunnen deze middelen worden gebruikt als voorzorgsmaatregel bij frequente anafylactische shocks (flauwvallen). Bij maagontstekingen en maagzweer kunnen middelen zoals cimetidine en ranitidine worden overwogen.
2. Cromoglycinezuur (Nalcrom) kan gegeven worden bij buikpijn, misselijkheid en diarree.
3. Aspirine en andere ontstekingremmers van het type NSAID kunnen werkzaam zijn tegen flushing. Deze middelen zijn echter niet zonder risico’s; in sommige gevallen bestaat er juist kans op het ontstaan een anafylactische shock.
4. Lichttherapie door middel van PUVA (oraal, topicaal en bad) of UVA-1 wordt ook wel toegepast bij symptomen van jeuk, flushing en systemische klachten. Na staken van lichttherapie is een terugkeer van de klachten echter mogelijk.
5. Afweer remmende middelen zoals prednisolon of ciclosporine of combinatie is een serieuze optie indien ernstige systemische afwijkingen aanwezig zijn.
6. Chemotherapie is een behandelmogelijkheid indien er beenmergproblemen ontstaan. Hiervoor zal de internist (hematoloog) in consult worden geroepen. Een beenmergtransplantatie kan soms nodig zijn.
7. Kleinere afwijkingen (mastocytomen en blaren) kunnen plaatselijk worden behandeld met topicale PUVA, corticosteroïden onder occlusie of zelfs excisie (operative verwijdering)

Wat kunt u zelf doen aan urticaria pigmentosa ?

HISTAMINE VRIJLATING VERMIJDEN
Patiënten met mastocytose dienen factoren te vermijden die mestcellen kunnen activeren waardoor deze hun inhoud, die onder andere histamine bevat loslaten. Bij een massale stimulatie van mestcellen kan de patiënt in een anafylactische shock geraken. Voorbeelden zijn:

• Geneesmiddelen: acetylsalicylzuur, codeïne, morfine, narcotische analgetica, polymyxine B, dextran, contrastvloeistoffen, spierverslappers, procaïne (mondbaden, oordruppels en neuszalven) sympathicomimetica en atropine.
• Warme (hete) douche of baden en zonnebaden
• Alcohol
• Mechanische irritatie: niet teveel wrijven of krabben (bijv. ruig afdrogen., massages)
• Extreme inspanningen
• Voeding: geen voedingsmiddelen die histamine bevatten of vrijmaken (advies diëtiste vragen) Bekende voorbeelden zijn vis, kreeft en krab.
• Giffen/beten vermijden van bijv. insecten, kwallen en slangen.

Geef uw behandelend arts altijd door dat u of uw kind lijdt aan mastocytose, zodat deze daar met eventuele toekomstige behandelingen rekening mee kan houden.

NOODSET
Patiënten met systemische mastocytose die vaak flauwvallen of een anafylactische shock krijgen dienen een epinefrine auto-injector (noodpen) bij zich te dragen die ze in noodgevallen bij zichzelf kunnen toedienen.

MAATREGELEN BIJ OPERATIEVE INGREPEN ONDER NARCOSE
Tijdens operatieve ingrepen waarbij narcose wordt gebruikt dienen speciale maatregelen te worden genomen om histamine vrijlating te voorkómen. Deze speciale maatregelen zijn bedoeld voor patiënten met een uitgebreide vorm van mastocytose of met inwendige klachten. In de literatuur bestaat er nog geen eenstemmigheid over het te voeren beleid. Het volgende protocol wordt gehanteerd door het Sophia Kinderziekenhuis Rotterdam:

• Vóór de operatie: prednisolon in een hoge dosis, antihistaminicum voortzetten of starten met clemastine, daarna een kalmerend middel (bijv. valium)
• Tijdens de operatie: narcosegas van het type isofluraan. Adrenaline dient klaar te liggen bij eventueel optreden van bloeddrukdaling.
• Na de operatie: paracetamol.

Wat is het beloop van urticaria pigmentosa ?

Bij meer dan 75% van de patiënten waarbij de eerste verschijnselen vóór het tiende levensjaar optraden, verminderen de huidafwijkingen en verdwijnen ook de inwendige klachten spontaan. Binnen eerste 3 levensjaren kan men al een begin zien van deze spontane verbetering. Bij ongeveer 10% van de kinderen met urticaria pigmentosa , bij wie de huidziekte pas na de leeftijd van 5 jaar begon, ontstaat een uitbreiding naar de inwendige organen. Wanneer de aandoening zich pas in de volwassen leeftijd tot uiting komt, kan deze een meer chronische beloop krijgen. Ook bestaat er dan een groter kans op uitbreiding naar andere organen (= systemische mastocytose).