Henoch-Schönlein purpura

Henoch-Schönlein purpura (afgekort “HSP”) is een vorm van vasculitis  (bloedvatontsteking) waarbij een speciale groep van antistoffen (zogenaamde IgA antistoffen) betroken zijn. Kenmerkend is dat behalve de huid, ook vaak de darmen, nieren en gewrichten aangedaan kunnen zijn. HSP komt voornamelijk voor bij kinderen tussen de leeftijd van 4 en 11 jaar. De piekleeftijd van ontstaan is 5 jaar. Op kinderleeftijd zijn er twee keer zo veel jongens dan meisjes aangedaan; op volwassen leeftijd krijgen vrouwen echter vaker de aandoening. Opvallend is dat HSP vaak wordt gemeld gedurende het voorjaar en de herfst.

Hoe ontstaat Henoch-Schonlein purpura ?

Deze vorm van vasculitis wordt beschouwd als een overgevoeligheidsreactie van het lichaam tegen bepaalde infecties. Hierbij worden zogenaamde “IgA antistoffen” gemaakt die in het lichaam circuleren en neerslaan in de vaatwanden van bepaalde organen, zoals de huid, darmen en nieren. Dit verklaart de orgaanschade die soms bij HSP wordt gezien.
Slechts bij 60% van de gevallen wordt er daadwerkelijk  een infectieuze verwekker gevonden of gekweekt. Meestal gaat het om een bacteriële luchtweginfectie met streptokokken. Vele andere bacteriesoorten en ook virussen worden in verband gebracht met het ontstaan van HSP. Andere oorzakelijke factoren bij HSP zijn onder andere ook het gebruik van antibiotica (gebruikt om de vermeende (luchtweg)infectie te behandelen), andere medicijnen, voedingsmiddelen en vaccinaties.

Wat zijn de symptomen van Henoch-Schonlein purpura ?

Bij HSP kunnen zowel huid- als lichamelijke klachten optreden.

HUID KLACHTEN
Ongeveer 2 tot 3 weken na de luchtweginfectie ontstaan er bloeduitstortinkjes (genoemd “purpura”) aan de onderste ledematen. Deze huiduitslag kan 10 tot 14 dagen bestaan. In ernstige gevallen kan het zich het gehele spectrum van vasculitis zich voordoen, van roodheid, purpura, blaasjes, blaren tot niet genezende wonden en zweren.

LICHAMELIJKE KLACHTEN

• Gewrichten. Ongeveer 60% van de patiënten klagen over gewrichtspijn bij bewegen van de knieën, enkels, ellebogen en handen. Vaak zijn de gewrichten daarbij gezwollen.
• Maag en darm. Zeker de helft van de patiënten heeft klachten van misselijkheid, overgeven, krampen, bloedbraken of bloed bij de ontlasting.
• Nieren. Bij urineonderzoek blijkt bij ongeveer de helft van de gevallen sprake te zijn van de aanwezigheid van bloed en eiwit in de urine. Een kleiner deel heeft duidelijke gestoorde nierfuncties. Bij 5% van de gevallen kan de nierschade uiteindelijk overgaan in terminaal nierfalen.
• Andere organen. Bloedingen in de teelballen bij jongens (ongeveer bij 20%) geeft hevige pijnen. Aantasting van de hersenen en longen is zeer zeldzaam.

Hoe wordt de diagnose van Henoch-Schonlein purpura gesteld ?

Het lichamelijk onderzoek en de huidbiopsie kunnen de diagnose HSP bevestigen. Bij kinderen wordt soms de huidbiopsie achterwege gelaten omdat de verschijnselen al zo duidelijk zijn. Wel wordt er altijd een urineonderzoek gedaan om de nierfuncties te bepalen. Wanneer er hierbij een significante nierschade is vastgesteld volgt er altijd een nierbiopsie. Voor dit laatste onderzoek wordt u of uw kind doorverwezen naar de internist of kinderarts. Een mogelijk doorgemaakte infectie wordt opgespoord via bepaalde kweken en/of bloedonderzoek.

Wat is de behandeling van Henoch-Schonlein purpura ?

De meeste patiënten met HSP genezen spontaan met alleen bedrust. Eventuele onderliggende infecties worden met antibiotica behandeld. Meestal krijgt u ook elastische steunkousen die u overdag kan aantrekken; in de nacht mogen ze weer af.

BEHANDELING VAN EEN NIERFUNCTIESTOORNIS
Hiervoor wordt u of uw kind doorverwezen naar de internist of kinderarts. Mogelijke behandelvormen zijn afweerremmende medicijnen (zoals prednisolon of azathioprine), antistolling therapie, plasmaferese of infuustherapie met stollingsfactor XIII.

Wat kunt u zelf doen aan Henoch-Schonlein purpura ?

Rust houden en warm aankleden, zoveel mogelijk in bed blijven of in stoel met benen hoog.

Gaat Henoch-Schonlein purpura vanzelf over ?

HSP is een in de regel een goedaardige aandoening die spontaan binnen 4 tot 6 weken geneest. Patiënten die nierschade hebben opgelopen blijven meestal jarenlang onder controle dan wel behandeling.