Juveniele xanthogranuloom

Juveniele xanthogranulomen zijn goedaardige vetgezwelletjes in de huid van onbekende oorsprong. Deze kunnen al bij de geboorte of in de eerste levensjaren op de huid aanwezig zijn. De aandoening kan ook pas op volwassen leeftijd ontstaan; het woordje “juveniele” vervalt dan hiermee. Het woord “xantho” duidt op vetophoping en “granuloom” verwijst naar de type bloedcellen die hierbij onder de microscoop herkend kunnen worden.

Hoe ontstaan juveniele xanthogranulomen ?

De oorzaak van deze aandoening is onbekend. Tot nu toe zijn er geen erfelijke factoren gevonden. Ondanks de naamgeving is er geen sprake van een stoornis in de vetstofwisseling. Het gehalte aan cholesterol en vetzuren in het bloed is normaal.

Hoe zien juveniele xanthogranulomen eruit ?

We zien roodbruine soms geeloranje kleurige bultjes of gezwelletjes waarvan de doorsnede kan wisselen van enkele millimeters tot zelfs enkele centimeters. De voorkeurslokalisaties zijn het gelaat, de oksels, de liezen en de strekzijden van de ledematen. Meestal zijn er tegelijkertijd meerdere gezwelletjes aanwezig, soms maar ééntje. Xanthogranulomen geven doorgaans geen klachten. Er bestaan verschillende verschijningsvormen van de aandoening, de indeling is gebaseerd op de grootte van de gezwelletjes. Kinderen met grote aantallen kleine xanthogranulomen op de huid hebben tevens grote kans dat de afwijkingen zich ook in de ogen bevinden. Het gevaar hierbij is het verkrijgen van een te hoge oogboldruk (glaucoom).

RELATIE MET ANDERE ZIEKTEBEELDEN
Andere inwendige organen kunnen betrokken; de betekenis hiervan voor de gezondheid is echter onduidelijk. Tot nu toe wordt er aangenomen dat de algemene gezondheid niet aangetast wordt. Wel bestaat er zeldzame associaties van juveniele xanthogranulomen met andere ziektebeelden; de meest bekende is die met neurofibromatose I en een vorm van leukemie. Ook de associatie met urticaria pigmentosa en Langerhanscel histiocytose is beschreven.

Hoe wordt de diagnose van juveniele xanthogranulomen gesteld ?

Hoewel de aandoening op het blote oog herkend wordt, wordt er meestal wel een huidbiopsie verricht om de diagnose te bevestigen. Kinderen met grote aantallen xanthogranulomen worden doorverwezen naar de oogarts om de aanwezigheid van deze afwijkingen in de ogen uit te sluiten.

Wat is de behandeling van juveniele xanthogranulomen ?

Een behandeling is niet nodig omdat de gezwelletjes spontaan verdwijnen.

Wat kunt u zelf doen aan juveniele xanthogranulomen ?

Er bestaan geen maatregelen die je zelf kunt nemen om het natuurlijk beloop van deze aandoening te beïnvloeden.

Gaan juveniele xanthogranulomen vanzelf over ?

Juveniele xanthogranulomen verdwijnen spontaan over een periode van enkele maanden tot jaren, waarna er littekens achterblijven. Aan het behaarde hoofd kan er een kaal plekje ontstaan. Xanthogranulomen die op volwassen leeftijd ontstaan hebben meer moeite om zelf te verdwijnen.