Lichen sclerosus

Lichen sclerosus (Latijn: letterlijk “verharde plekken”) is een aandoening van de huid van de geslachtsdelen van onbekende oorzaak. Lichen sclerosus is vrij zeldzaam en komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Er zijn opvallend twee piekleeftijden van ontstaan te herkennen; tussen de 50ste en 60ste (“menopauze”) en vóór de puberteit (dus ook bij kinderen !). De aandoening zou minder vaak voorkomen bij mensen met een donkere huid; de oorzaak hiervoor is niet duidelijk.

Hoe ontstaat lichen sclerosus ?

De oorzaak is helaas nog onbekend. De bevinding dat de ziekte vaker voorkomt bij vrouwen en dat het vaker optreedt in de menopauze en vóór de puberteit suggereert dat geslachtshormonen mogelijk een rol spelen bij het ontstaan van de aandoening.
Ook wordt de aandoening vaak samen gezien met andere zogenaamde “auto-immuun ziekte” zoals diabetes mellitus (suikerziekte), systemische lupus erythematodes (SLE), vitiligo en sclerodermie. Het precieze verband is hierbij nog onduidelijk.

Wat zijn de symptomen van lichen sclerosus ?

BIJ VROUWEN
De klachten zijn bij vrouwen ernstiger dan bij mannen. In het begin is de vulva (= het gebied rond de vagina-opening) rood en gezwollen. Later voelt de afwijkende huid wat verhard aan (= sclerose). Ook andere delen van de vulva vertoont afwijkingen; zo kunnen de kleine schaamlippen langzaam verdwijnen of kan de toegang tot de vagina strak worden en versmallen. Deze afwijkingen gaan meestal gepaard met veel jeuk en pijn. Vrijen is zeer pijnlijk. De aangedane huid is deels rood, deels glanzend, porcelein-wit. Er kunnen soms blaren en wondjes optreden. Donker gekleurde gebieden zijn soms ook te zien. Soms is het gebied rondom de anus ook aangetast met als gevolg pijnklachten bij de ontlasting.

BIJ MANNEN
Hierbij treden de karakteristieke afwijkingen op aan de eikel, de voorhuid en rondom de opening van de plasbuis. Door de chronische ontsteking kan de voorhuid vernauwen (zgn. “phimosis”) ; hierdoor kan deze niet meer over de eikel kan worden teruggeschoven. Net als bij vrouwen kan in een later stadium (en soms tegelijkertijd) ook verhardingen ontstaan met wittige en bruine verkleuringen van het aangetaste gebied. De klachten van jeuk of pijn zijn vaak minder uitgesproken dan bij vrouwen.

BIJ KINDEREN
Een klein deel van de patiënten met lichen sclerosus zijn meisjes vóór de puberteit. Bij 75% ontstaat het tussen 4e en 7e jaar. Vooral meisjes zijn aangedaan (90%). De plekken zitten voornamelijk rondom de anus en genitale streek (75%) maar ook op de borst, rondom de navel, ellebogen, knieholtes en de nek. Na een vaccinatie kan er ook een typische lichen sclerosus afwijking ontstaan op de plaats van de prik. Net als bij volwassenen kunnen er ook blaartjes, wondjes en bloedinkjes ontstaan.

Komt lichen sclerosus ook voor op andere plaatsen dan op de geslachtsdelen ?

Lichen sclerosus kan ook, in zeldzame gevallen, ontstaan op andere plaatsen dan de geslachtsdelen. Voorkeursplaatsen zijn de nek, de huid rondom het sleutelbeen, de schouders, het gebied tussen en onder de borsten en de buigzijden van de armen. Meestal zien we dan porcelein witte, soms blauw-witte vlakke of licht verheven ronde tot ovale plekken die in het begin meestal niet groter zijn dan 1 cm in doorsnee. Deze plekken hebben vaak een rozerode ontstoken rand. De plekken kunnen zich uitbreiden hetzij zeer langzaam en worden dan onregelmatige grotere plekken. Over het algemeen geven afwijkingen elders in de huid weinig klachten.

Kan lichen sclerosus voorkomen met andere huidziekten ?

Lichen sclerosus kan samen voorkomen met lokale sclerodermie.

Hoe wordt de diagnose van lichen sclerosus gesteld ?

Hoewel de diagnose in de meeste gevallen op het oog te stellen is, wordt toch vaak een huidbiopsie gedaan om de diagnose te bevestigen. Zeker bij lang bestaande afwijkingen of bij tekenen van kwaadaardige ontaarding (bijv. slecht genezende wondjes) wordt een biopsie gedaan om een huidkanker uit te sluiten.

Wat is de behandeling van lichen sclerosus ?

1. CORTICOSTEROIDEN
– De eerste keus therapie bij zowel vrouwen als mannen is een sterk werkende corticosteroïd crème. Deze wordt 1 tot 2 maal daags aangebracht op de afwijkingen 4 dagen achter elkaar in de week. In de resterende 3 dagen wordt er niets gesmeerd, hooguit een koelzalf. De jeuk en pijnklachten zullen hiermee verminderen. De genezende werking is echter van tijdelijke aard; de klachten komen na verloop van tijd weer terug. De kans op herstel wordt groter naarmate de aandoening korter bestaat. Oudere (met name vrouwelijke) patiënten met langer bestaande lichen sclerosus hebben de minste kans op herstel. Wel lijkt het regelmatig gebruik van corticosteroïden de kans op vorming van huidkanker te verkleinen.

2. TACROLIMUS
Tacrolimus, één van de nieuwere middelen bij atopisch eczeem, lijkt ook gunstige effecten te hebben bij lichen sclerosus aan de vulva. Dit middel bevat geen corticosteroïden. Bijwerkingen zoals dunner worden van de huid, zijn dus niet te verwachten. Lange termijn effecten zijn echter, anno 2004, nog niet bekend.

3. OPERATIEVE METHODEN
– Vrouwen en mannen met vernauwing van de plasbuis worden eveneens doorverwezen naar de uroloog voor een oprek operatie. Indien er uit de huidbiopsie een huidkanker wordt vastgesteld dan zal de
afwijking operatief moeten worden verwijderd.
– Mannen met lichen sclerosus van de voorhuid worden geadviseerd om regelmatig de voorhuid terug te trekken om een vernauwing te voorkomen. Treedt er desondanks toch een vernauwing op wordt u doorverwezen naar de uroloog voor een besnijdenisoperatie. Dit geeft in de meeste gevallen een verlichting van de klachten.

4. LICHEN SCLEROSUS BIJ KINDEREN
Een therapie is bij kinderen niet altijd nodig. Bij de helft verdwijnt de afwijking spontaan binnen 1 tot 1.5 jaar. Bij 2/3 van de kinderen verdwijnen de klachten spontaan bij het begin van de puberteit. Bij de resterende 1/3 blijven afwijkingen bestaan met kans op atrofie, vernauwing van de plasbuis, kleurveranderingen, of samensmelting van de clitoris met de binnenste schaamlippen. Kwaadaardige ontaarding is uiterst zeldzaam bij kinderen. Goede begeleiding door een dermatoloog en / of kinderarts is belangrijk. Zo nodig kan een corticosteroïd crème worden gegeven.

Wat kunt u zelf aan doen aan lichen sclerosus ?

Vulva spreekuur

In Nederland wordt op aantal (academische) centra een speciale “vulva spreekuur” gehouden, waar lichen sclerosus van de vulva extra aandacht heeft. Informeer ernaar bij uw eigen ziekenhuis in de buurt.

Wat is het beloop van lichen sclerosus ?

LICHEN SCLEROSUS EN HUIDKANKER
Lichen sclerosus van de geslachtsdelen bij volwassenen wordt beschouwd als een voorstadium van huidkanker. Deze huidkanker ontstaat dan meestal in een langer bestaande afwijking. De kans op ontwikkeling tot huidkanker is voor zowel vrouwen als mannen echter ONBEKEND. Er zijn berichten dat deze risico wat hoger ligt bij vrouwen dan bij mannen. Wees daarom extra alert: indien u wondjes of zweertjes bemerkt in de plek die niet of moeizaam genezen raden wij u aan een controle bezoek te maken bij uw huidarts om een (beginnende) huidkanker uit te sluiten.

LICHEN SCLEROSUS IS CHRONISCH
Lichen sclerosus is een chronische aandoening. Ook al reageert de afwijking in het begin op de therapie, het kan altijd weer terugkomen. Spontane herstel is ook mogelijk, zelfs na jaren. De ontstane littekens (verhardingen) zullen echter blijvend zijn.

LICHEN SCLEROSUS BIJ KINDEREN
Bij de helft verdwijnt de afwijking spontaan binnen 1 tot 1.5 jaar. Bij 2/3 van de kinderen verdwijnen de klachten spontaan bij het begin van de puberteit. Bij de resterende 1/3 blijven afwijkingen bestaan met kans op verhardingen, vernauwing van de plasbuis, kleurveranderingen, of samensmelting van de clitoris met de binnenste schaamlippen. Kwaadaardige ontaarding is uiterst zeldzaam bij kinderen.