Porokeratose: PPPD

Porokeratose is een verhoorningsstoornis waarbij er typische plekken ontstaan met een ingezonken centrum omringd door een verhoornde schilferrand. Er bestaan 5 soorten:
1. Klassieke porokeratose van Mibelli (PM)
2. Gedissemineerde superficiële actinische porokeratose (DSAP)
3. Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata (PPPD)
4. Lineaire porokeratose (LP)
5. Punctate porokeratose (PP)
Deze vijf varianten hebben als gezamenlijke kenmerk de aanwezigheid van een zogenaamde “cornoïd lamel” (= soort stukje abnormaal verhoornde huid) die uitsluitend onder de microscoop kan worden herkend. Porokeratose komt voornamelijk onder blanke mensen voor.
Deze folder gaat over de “porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata”, verder afgekort als PPPD. De aandoening begint meestal op tijdens de adolescentie of op vroeg volwassen leeftijd en komt twee keer zoveel voor bij mannen als bij vrouwen. Deze vorm is wat zeldzamer dan de DSAP variant. PPPD is net als DSAP, ook erfelijk bepaald en wordt “autosomaal dominant” overgedragen, d.w.z., er bestaat 50% kans dat een patiënt (e) de aandoening overdraagt aan zijn/haar nakomelingen.

Hoe ontstaat porokeratose PPPD ?

De verhoorningstoornis wordt veroorzaakt door een abnormale groei van bepaalde opperhuidcellen. Deze afwijking is dus erfelijk bepaald. De volgende factoren kunnen de afwijking doen uitlokken dan wel verergeren:

• (overmatige) zonblootstelling
• (overmatige) gebruik van een zonnebank
• langdurige bestralingstherapie
• het langdurige gebruik van middelen die het afweersysteem onderdrukken (bijv. bij patiënten die een orgaantransplantatie hebben ondergaan)
• ziekten waarbij het afweersysteem is onderdrukt, bijv. HIV infectie en leukemie.

Hoe ziet porokeratose PPPD eruit ?

De aandoening begint meestal eerst op de handpalmen en de voetzolen. Later breiden de plekken zich uit naar het gehele lichaam inclusief de slijmvliezen. Ook niet aan zonblootgestelde huiddelen kunnen zijn aangedaan. De plekken geven doorgaans soms lichte jeukklachten of branderige gevoelens. De plekken op het lichaam zien hetzelfde uit als bij DSAP; ronde oppervlakkige roodbruine verhoornde schilfertjes met een afmeting tussen de 0.5 en 1.0 cm. Er bestaat eveneens een uniform beeld; de plekjes zien er allemaal ongeveer hetzelfde uit. De plekjes op de handpalmen en voetzolen voelen wat grover en meer verheven aan. Op het slijmvlies zijn de plekjes wat kleiner en lichter van kleur. Verergering gedurende zomermaanden is bij sommige gevallen gemeld

Hoe wordt de diagnose gesteld van porokeratose PPPD ?

Op grond van het klinische beeld kan er al een onderscheid gemaakt worden tussen de verschillende varianten. Bij PM zijn er maar weinig plekken, de plekken zijn wat groter dan bij de andere varianten. Bij DSAP zitten de plekken voornamelijk op zonblootgestelde delen van het lichaam. PPPD is de meest uitgebreide vorm, waarbij het gehele lichaam inclusief de slijmvliezen, vol kan zitten met plekken. Bij LP zien we dat de plekjes bandvormig zijn gerangschikt op een deel van het lichaam. PP komt vaak samen voor met de PM en LP varianten; hierbij zijn de plekjes wat dikker, maar veel kleiner dan bij DSAP, vandaar de term “punctate” (= stipvormig). De “kroon” op de diagnose is uiteraard de huidbiopsie. Onder de microscoop kan de patholoog de typische cornoïd lamel aantreffen. Deze is het meest duidelijk te zien bij PM en LP, maar minder duidelijk bij de DSAP en PPPD vormen.

Wat is de behandeling van porokeratose PPPD ?

Voor porokeratose in het algemeen bestaat er helaas nog geen genezing. Behandelingen zijn vaak teleurstellend, maar kunnen bij sommigen het uiterlijk wel enigszins verbeteren. Vanwege de uitgebreidheid bij PPPD wordt er meestal behandeld met systemische middelen. Het gebruik van vette zalven blijven echter van belang om de schilfers te doen oplossen en hiermee eventuele jeukklachten te verminderen.

RETINOÏDEN
Retinoïden, zoals acitretine en isotretinoïne remmen de afwijkende verhoorning. Deze middelen moeten vaak enkele maanden worden gegeven, voordat het effect zichtbaar wordt. Retinoïden kunnen het risico op de vorming van huidkanker doen toenemen wanneer deze worden gegeven bij patiënten met een verlaagde afweer.

Wat kunt u zelf doen aan porokeratose PPPD ?

1. Bescherming tegen ultraviolette stralen, Tot op zekere hoogte is het mogelijk om verdere schade van de huid door UV-straling te verminderen. Dit kan door minder in de zon te vertoeven en het gebruik van de zonnebank te beperken. Zonbescherming is ook van belang om het risico voor het krijgen van een huidkanker te verminderen.
2. Wanner u wondjes of zweertjes bemerkt in één of meerdere porokeratose plekjes kan er sprake zijn van een huidkanker. Laat deze verdachte plekjes onderzoeken door uw dermatoloog. Een huidbiopsie of een excisie kan nodig zijn om een huidkanker uit te sluiten.

Wat is het beloop van porokeratose PPPD ?

PPPD breidt zich langzaam maar zeker uit in de loop van de tijd. Spontane genezing is niet mogelijk. Bij alle 5 soorten porokeratose bestaat er een risico (tussen 7.5% en 11%) op het ontwikkelen van een huidkanker van zowel het type basaalcelcarcinoom als het type plaveiselcelcarcinoom. Plekken met een grote afmeting, langbestaande afwijkingen en de lineaire porokeratose hebben het hoogste risico.