Dermatitis herpetiformis / Ziekte van Dühring

Dermatitis herpetiformis (afgekort “DH”) is een aandoening gekenmerkt door jeukende huidafwijkingen op typische voorkeurslokalisaties en gepaard gaande met een (soms verborgen) overgevoeligheid voor gluten in het voedsel. Deze laatste (darm)aandoening heet ook wel “coeliakie” (lees verder).  De aandoening is zeldzaam en komt bij ongeveer 1 op 10.000 mensen voor. Mannen zijn twee keer zo vaak aangedaan dan vrouwen. De ziekte begint meestal onder de 40^ste jaar en de ziekteduur is in de regel langer dan 10 jaar.  Het komt in zeer zeldzame gevallen ook op kinderleeftijd voor; de eerste verschijnselen treden dan op tussen de tweede en zevende jaar. DH wordt vooral gezien bij mensen van Europese afkomst en zelden bij negroïden of Japanners.
Dermatitis herpetiformis wordt ook wel de “ziekte van Duhring” genoemd, naar de arts die deze voor het eerst in de negentiende eeuw beschreef. “Dermatitis” betekent “huidontsteking” en “herpetiformis” betekent “op herpes gelijkend”. Deze ziekte is niet besmettelijk.

Hoe ontstaat dermatitis herpetiformis ?

De precieze oorzaak is nog onbekend. Er bestaan sterke aanwijzingen dat DH een auto-immuunziekte is; een afwijking van het eigen afweersysteem. Daarbij zijn er verschillende mechanismen voorgesteld, zoals de aanwezigheid van antistoffen tegen gluten of darmslijmvlies met een soortgelijke kruisreagerende eiwit dat zich in de huid bevindt of de vorming van zogenaamde immuuncomplexen met ophoping hiervan in de huid.

DH EN JOOD IN VOEDSEL
Behalve voor gluten blijken sommige patiënten ook een overgevoeligheid te hebben voor kaliumjodide in bepaalde voedingsmiddelen. De inname van bijvoorbeeld bepaalde schaaldieren, hoestdrank of gejodeerde zout kan bij sommigen leiden tot een plotse verergering van de ziekte.

IS DE AANDOENING ERFELIJK ?
Ja, dezelfde genetische eigenschappen zijn gevonden bij mensen met DH en bij mensen met coeliakie. Familieleden van patiënten met DH hebben niet alleen een sterk verhoogd risico op het bestaan of zich ontwikkelen van DH maar ook van coeliakie. Een grote studie laat zien dat elke vijfde patiënt een familielid heeft met óf een coeliakie óf een DH.

Hoe ziet dermatitis herpetiformis eruit ?

Er bestaat een symmetrische veelvormige huiduitslag bestaande uit op herpes gelijkende groepsgewijs gerangschikte sterk jeukende rode bultjes en blaasjes. Omdat de meeste plekken al opengekrabd zijn zien we ook veel krabeffecten, oppervlakkige wondjes en korstjes. Voorkeursplaatsen zijn de strekzijden van de ellebogen, knieën en verder op het hoofd, nek, schouders, onderrug en billen. Het mondslijmvlies is niet aangedaan

DH EN COELIAKIE
Coeliakie is een onverdraagzaamheid, voor gluten, de in alcohol oplosbare eiwitfractie van tarwe, haver, rogge, gerst, spelt en kamut. Bij mensen met coeliakie veroorzaakt voedsel dat gluten bevat, beschadiging van het slijmvlies van het dunne darm. Op den duur gaat het darmslijmvlies hieraan kapot; dit heet “vlokatrofie”.  Door deze beschadiging kunnen andere voedingstoffen ook niet meer goed door de darmen worden opgenomen. Wanneer een persoon met coeliakie gluten inneemt, krijgt hij/zij last van krampen en diarree. Andere verschijnselen zijn verstopping, groeistoornissen, humeurigheid en vermoeidheid. Naar schatting vertoont slechts 10% van alle patiënten met DH  klinische symptomen van coeliakie. Bij doortesten zal ongeveer 25% van de DH patiënten tekenen vertonen van gestoorde opname en zal bij 60-70% tekenen van darmbeschadiging aanwezig zijn. Bij het innemen van voedsel dat gluten bevat kunnen patiënten dus duidelijke verergering bemerken van hun huidaandoening; vandaar dat patiënten kunnen opknappen van een gluten-vrij dieet. Coeliakie kan ook alleen bestaan; het is gebleken dat bij patiënten bekend met coeliakie, DH slechts zelden wordt gevonden.

DH EN ANDERE AANDOENINGEN
DH komt vaak samen voor met andere auto-immuunziekten zoals, suikerziekte, rheuma, bepaalde leverziekten, vitiligo, dermatomyositis, myasthenia gravis,  systemische lupus erythematosus en schildklierziekten.

Hoe wordt de diagnose gesteld van dermatitis herpetiformis ?

-Biopsie. De diagnose wordt gesteld op basis van het klinische beeld en een huidbiopsie. Bij duidelijke darmklachten wordt u doorverwezen naar de internist voor een kijkoperatie (zogenaamde endoscopie) en eventueel een darmbiopsie. Bij een dunne darmbiopsie wordt een dunne buigzame buis via de mond ingebracht in de dunne darm. Met een soort pak-tangetje worden kleine stukjes weefsel van de dunne darmwand weggenomen en onderzocht. Als darmvlokken ontbreken of ernstig beschadigd zijn, is het vermoeden van coeliakie bevestigd.
-Bloedonderzoek.  Met bloedonderzoek kunnen antistoffen tegen gluten (zogenaamde “anti-gliadine” antistoffen) worden aangetoond, die overigens niet bij alle patiënten verhoogd zijn. Bij patiënten met zowel huid – als darmafwijkingen kunnen ook andere antistoffen (zogenaamde “anti-endomysium”, “anti-transglutaminase” en “anti-reticuline” antistoffen) worden gevonden in het bloed die gericht zijn tegen bepaalde deeltjes die voorkomen in darmweefsel. Deze antistoffen komen niet voor bij patiënten zonder darmafwijkingen. Deze antistoffen verdwijnen wanneer patiënten zich houden aan een glutenvrij dieet.

Wat is de behandeling van dermatitis herpetiformis ?

1. Dapson. De eerste keus behandeling is het innemen van Dapson tabletten. Dit middel is zeer effectief bij DH; binnen een paar uur na inname kunnen symptomen van jeuk en branderigheid al verdwijnen. Dapson bestrijdt dus de symptomen maar haalt de oorzaak  niet weg. De begindosis van Dapson ligt tussen de 100 en 200 mg per dag; wanneer de klachten duidelijk zijn verminderd kan er een onderhoudsdosis worden gegeven van tussen de 50 en 100 mg. De duur van behandeling is vaak jaren tot levenslang. Bijwerkingen van Dapson op de lange duur kunnen zijn bloedarmoede en soms allergische reacties voor dit middel.Bij allergie voor Dapson kan het middel salazopyrine worden gegeven. De behandeling met dapson wordt in sommige gevallen gecombineerd met een glutenvrijdieet.
2. Glutenvrijdieet. Een glutenvrijdieet wordt alleen geadviseerd bij aangetoonde overgevoeligheid voor gluten. Dit dieet richt zich op de oorzaak en kan de klachten helpen voorkomen of verminderen. Met dit dieet is het mogelijk om de dosis van dapson te verminderen. Dankzij het glutenvrije dieet kan ook het dunne darmslijmvlies zich herstellen. Mensen die na inname van jood-bevattende voedingsmiddelen een verergering bemerken van hun huid – en /of darmproblemen dienen uiteraard ook deze voedingsmiddelen te vermijden. U kunt daarbij denken aan bepaalde vissoorten en schaaldieren, gejodeerde zout en geneesmiddelen waarin jood is verwerkt. Voor al deze dieetadviezen wordt u doorverwezen naar de diëtist.
3. Uitwendige middelen. Sommige uitwendige middelen kunnen de branderigheid helpen verminderen zoals, corticosteroïden of zinkoxide smeersel waarin teer is verwerkt. Meestal is dapson alleen al zo effectief waardoor de patiënt deze uitwendige middelen niet nodig heeft.

Wat kunt u zelf aan dermatitis herpetiformis doen ?

Contact opnemen met de patiëntenvereniging voor coeliakie, waar u up-to-date informatie kan vinden over nieuwe glutenvrije producten, die op de markt verschijnen. Bezoek daarvoor ook regelmatig de volgende website: www.glutenvrij.nl 

Wat is het beloop van dermatitis herpetiformis ?

DH is op zich een onschuldige aandoening. Het begint vrij abrupt of juist sluipend. Het beloop kenmerkt zich door terugkerende episodes van verergeringen afgewisseld door periodes van herstel waarin minimale of geen klachten bestaan. De prognose voor kinderen is ook goed. Met een goede ingestelde behandeling is de levensverwachting normaal.  Van de patiënten met DH blijft ongeveer 85% min of mindere mate de rest van het leven klachten houden. Een eventueel aanwezige overgevoeligheid voor gluten blijft levenslang bestaan.

Handige links

Dagje uit voor mensen met glutenallergie