Dermatofibrosarcoma protuberans

Dermatofibrosarcoma protuberans is een zeldzame, meestal plaatselijk kwaadaardig huidgezwel die vooral voorkomt bij jonge tot middelbare volwassenen (piekleeftijd 30^ste en 40^ste jaar). Soms kan het gezwel ook al ontstaan op kinderleeftijd. Er zijn aanwijzingen dat de aandoening vaker bij mannen wordt gezien dan bij vrouwen.

Hoe ontstaat dermatofibrosarcoma protuberans ?

Deze huidtumor bestaat uit een woekering van onrijpe fibroblasten (=bindweefselcellen) in de huid. De oorzaak is voor de kwaadaardige ontaarding is onduidelijk, maar vaak is er sprake van een huidbeschadiging voorafgaand aan het ontstaan van het gezwel. Overmatige zonblootstelling speelt waarschijnlijk geen rol.

Hoe ziet dermatofibrosarcoma protuberans eruit ?

De meest voorkomende vorm is een bruinrode plakkaat met huidkleurige of rode knobbeltjes die langzaam in jaren groeit. In het begin kan het lijken op een verdikt litteken of een keloïd. Wanneer het gezwel gaat groeien ontstaan er meerdere knobbeltjes, en wordt de bovenliggend huid dunner waardoor er kleine rode bloedvaatjes zichtbaar worden. Het gezwel kan dan gaan bloeden of zweren. Een zeldzamere variant vertoont geen knobbels maar ligt juist wat ingezonken in de huid (atrofische variant). Deze variant zou meer voorkomen bij kleine kinderen en wordt niet zelden verward met een vlak litteken. De tumoren kunnen soms enkele centimeters groot worden. Voorkeurslokalisaties zijn de schouderregio, borst en bovenrug, maar in principe kan het gezwel overal op het lichaam voorkomen, zelfs op de de behaarde hoofdhuid.

Hoe wordt de diagnose gesteld van dermatofibrosarcoma protuberans ?

De diagnose wordt altijd gesteld aan door middel van een microscopisch onderzoek van een huidbiopt.

Hoe wordt dermatofibrosarcoma protuberans behandeld ?

Dermatofibrosarcoma protuberans dient bij voorkeur operatief worden verwijderd. Het gezwel dient daarbij met ruime brede en diepe marges te worden omsneden om de kans van terugkeer zoveel mogelijk te verminderen. Een chirurgische techniek die hierbij steeds meer wordt toegepast is de Mohs chirurgie. Niet zelden wordt een dergelijke operatie in een specialistisch oncologisch centrum uitgevoerd.

Radiotherapie is geen optie omdat hiermee de kans bestaat dat de tumor lokaal nog agressiever wordt. In gevallen waarbij de tumor vanwege de lokalisatie en/of grootte niet operabel is, of waarbij de tumor telkens terugkeert of uitgezaaid is, kan een doelgerichte kankermedicijn worden toegepast. Het middel imatinib mesylaat is hiervoor het meest geschikt.

Wat kunt u zelf tegen dermatofibrosarcoma protuberans doen ?

Er bestaan geen maatregelen om het ontstaan van dit gezwel te voorkómen of het beloop ervan te beïnvloeden.

Wat is de prognose voor dermatofibrosarcoma protuberans ?

De kans op terugkeer van het gezwel, zelfs na een ruime operatieve ingreep wordt geschat op 20-30%. Uiteraard kan de kans hierop worden beperkt door de tumor in eerste instantie zo radicaal mogelijk te verwijderen. De kans op uitzaaiing is zeer klein, maar als het gebeurt gaat de uitzaaiing meestal vaker via het bloed dan via de lymfebanen. Daarbij zijn de longen het vaakst aangedaan.