Erythema Exsudativum Multiforme (EEM)

Erythema Exsudativum Multiforme (verder afgekort als EEM) is een abrupt ontstane, niet besmettelijke zelfgenezende  huidziekte die voornamelijk optreedt bij (jonge) volwassenen onder de 40ste jaar.  In mindere mate komt EEM ook voor bij kinderen en ouderen. “Erythema Exsudativum Multiforme,” betekent letterlijk “ rode veelvormige huidontsteking”.

Hoe ontstaat EEM ?

Als we de verschillende studies over dit ziektebeeld moeten geloven is de oorzaak van EEM onbekend bij 25 – 50% van de gevallen. In de overige gevallen worden als mogelijke oorzaken genoemd:

• Infecties door virussen:  herpes simplex labialis of genitalis (meeste gevallen),  primaire atypische pneumonie, mycoplasma pneumoniae infecties (soort longontsteking),  adenovirus, lymphogranuloma inguinale, psittacose, rickettsiae, koe-pokken,  HIV, Hepatitis B, diercontact (psittacosis, ornithosis, orf, milker’s nodules), mononucleosis infectiosa (ziekte van Pfeiffer), mazelen, poliomyelitis.
• Infecties door bacteriën zoals streptococceninfectie na keelinfectie, typhus, TBC, difterie, syfilis, yersinosis of trichomonas
• Parasitaire infecties zoals malaria
• Schimmelinfecties zoals diepe schimmelinfecties, histoplasmosis, etc.
• Geneesmiddelen reacties; 3 groepen geneesmiddelen worden vaak genoemd: NSAIDs (soort pijnstiller zoals ibuprofen, indomethacine), sulfonamiden (groep van antibiotica) en anti-epileptica w.o. carbamazepine (Tegretol ®). Andere beruchte geneesmiddelen zijn o.a. barbituraten  en Belladonapreparaten (gebruikt bij darmkrampen)
• Overige aandoeningen die met EEM in verband zijn gebracht: bindweefselziekten, lupus erythematodes; polyarteritis nodosa ; Wegener’s granulomatosis; huidkanker, bloedkanker; zwangerschap, premenstrueel syndroom, sarcoidose.

Hoe ziet EEM eruit ?

De ziekte treedt meestal abrupt op , d.w.z. zonder enige aanleiding. Sommige patiënten ervaren 2-3 weken vooraf  aan de huidverschijnselen symptomen van een algehele malaise (soort griepje). De huidafwijkingen beginnen vervolgens abrupt met één of meerdere rode ronde plekken en verhevenheden die overgaan in typische ringvormige afwijkingen, die eruit zien als iris of schietschijven. Deze worden ook wel “schietschijf laesies” of in het Engels “target-lesions” genoemd. Deze afwijkingen geven op zich weinig klachten. Bij ernstige vormen van EEM kunnen er echter pijnlijke blaren ontstaan die gemakkelijk stuk gaan en bloeden of secundair infecteren (met pusvorming, en zwelling). De huidafwijkingen kunnen in wisselende omvang over het gehele lichaam optreden, maar worden met name gezien aan de handruggen, bovenzijde van de onderarmen, de handpalmen en de voetzolen. Bij een deel van de patiënten zijn ook blaren en wondjes aanwezig in de slijmvliezen, met name het mondslijmvlies (tandvlees en de lippen: het eten en drinken wordt daardoor soms bemoeilijkt !), oogleden, geslachtsdelen en de anus. Ook gewrichtspijn is mogelijk. De huidafwijkingen genezen in het algemeen zonder littekenvorming, maar kunnen soms hardnekkige bruine plekken achterlaten.

INDELING VAN EEM
EEM wordt ook wel arbitrair ingedeeld naar de percentage van de huid die loslaat:

1. EEM minor. Beperkte vorm, slijmvliezen meestal niet aangedaan
2. EM major. Uitgebreide vorm, waarbij 2 of meer slijmvlies gebieden zijn aangedaan (m.n. mond, ogen, gelachtsdelen, anus).

Afhankelijk van de % van het lichaamsoppervlak dat is aangedaan wordt EEM major ingedeeld in:

1. < 10% : wordt ook wel Stevens Johnson syndroom (SJS) genoemd
2. 10-30%: overlapsyndroom SJS met toxisch epidermale necrolyse (TEN)
3. > 30%: TEN. Deze vorm wordt vaker veroorzaakt door geneesmiddelen dan door (virus)infecties.

Hoe wordt EEM vastgesteld ?

De diagnose kan in de meeste gevallen door de dermatoloog op het blote oog worden gesteld. Soms wordt er toch een huidbiopsie gedaan om deze diagnose te bevestigen.
Hoewel er verschillende infectieuze oorzaken voor EEM in de literatuur worden genoemd wordt alleen op een serieuze verdenking hierop gerichte aanvullende bloed en urine onderzoeken gedaan. De meeste mensen met een EEM zijn namelijk kerngezond !

Hoe wordt EEM behandeld ?

1. Bij milde vormen geen actieve behandeling maar gewoon thuis uitzieken , net als bij een hevige griep. De huidziekte gaat immers vanzelf over.
2. Bij wat uitgebreidere vormen (maar wel < 10% van het lichaamsoppervlak aangedaan)  kan de  huidarts besluiten om een systemische behandeling in te zetten. Deze kan bestaan uit een korte stootkuur met prednisolon.
3. In gevallen waarbij een steeds terugkerende EEM gerelateerd is aan een herpes simplex virus infectie (de bekende koortslip) is een onderhoudsbehandeling met een antivirusmiddel gedurende minimaal 6 maanden (bijv. valaciclovir) zinvol om een terugkeer van de huidafwijkingen te helpen voorkomen.
4. Verdachte geneesmiddelen dienen uiteraard te worden gestaakt of vervangen.
5.  Een ziekenhuisopname is alleen nodig indien:
   – Meer dan 10% van het lichaam is aangedaan én waarbij,
   – Eten en drinken bemoeilijkt wordt door wondjes in de mondslijmvlies . Sondevoeding is dan geïndiceerd.
   – De oogleden ernstig zijn aangetast en vanwege de vele wondjes dreigen aan elkaar te verkleven. Een oogarts wordt daarbij altijd in medebehandeling genomen.  Deze vorm wordt ook wel het Stevens Johnson syndroom genoemd.

Wat kunt u zelf aan EEM doen ?

De lokale behandeling bestaat uit:
– goede hygiëne, voorkómen van secundaire bacteriële infecties (indien er open wondjes zijn)
– indrogende therapie (bijv. met zinkoxide smeersel) bij blaren
– adequate wondverzorging
De wondverzorgingsproducten kunnen eventueel op recept door de huidarts worden voorgeschreven.

Hoe verloopt EEM ?

De afwijkingen bij EEM verschijnen de eerste 72 uur. De ziekte duurt gemiddeld 3 weken  (maximaal 4 weken) en verdwijnt dan weer spontaan en compleet. Bij vele patiënten kan EEM echter opnieuw terugkeren met name in het voorjaar en in het najaar.