Toxische Epidermale Necrolyse (TEN) / Syndroom van Lyell

Toxische Epidermale Necrolyse (afgekort TEN) is een zeldzame aandoening waarbij grote delen ( > 30%) van de huid en slijmvliezen loslaten. Geschat wordt dat 1 op de 200.000 mensen er per jaar door worden getroffen. Voor Nederland betekent dat een aantal van ongeveer 80 per jaar. Een andere naam voor TEN is ook wel het syndroom van Lyell. TEN wordt ook beschouwd als de meest ernstige vorm van de huidaandoening genaamd erythema exsudativum multiforme (EEM).Hierbij bestaat er een indeling naar de percentage van de huid die loslaat:
1. EEM minor. Beperkte vorm, slijmvliezen meestal niet aangedaan
2. EEM major. Uitgebreide vorm, waarbij 2 of meer slijmvlies gebieden zijn aangedaan (m.n. mond, ogen, geslachtsdelen, anus).

Afhankelijk van het percentage van het lichaamsoppervlak dat is aangedaan wordt EEM major ingedeeld in:
< 10% : wordt Stevens Johnson syndroom (SJS) genoemd
10-30%: overlapsyndroom SJS met toxisch epidermale necrolyse (TEN)
> 30%: TEN

Wat zijn de oorzaken van TEN ?

1. TEN wordt in de meerderheid van de gevallen (90%) veroorzaakt door geneesmiddelen, hieronder staan de middelen die in de literatuur in relatie gebracht worden met het ontstaan van TEN. TEN treedt vrijwel altijd op binnen een aantal weken na starten met een voor de patiënt nieuwe medicament.

• Sulfonamiden : Acetazolamide; Sulfamethoxydiazine; Carbutamide; Sulfathiazol; Sulfamethyldiazine; Sulfamethoxypyridazine; Sulfametoyl; Sulfadoxin
• NSAIDs (groep van pijnstillers) : Ibuprofen, Indomethacine, Aspirin; Phenacetin; Codeine phosphate; Isoprenaline sulfate; Salicylamide; Prophenazone;
• Antiepileptica (hydantoine derivaten) : Carbamazepine ; Mephenytoin; Primidone; Sultiam.
• Antibiotica en anti TBC middelen: Ancoloxin; Chloramphenicol ; lsoniazid; Neomycin ; p-Aminosalicylic acid; Penicillines (procaine); Penicilline G benzathine; Spiramycine; Streptomycine; Tetracyclines; Cefalosporines; Nitrofurantoine; Quinolonen; Trimethoprim.
• Antirheumatische middelen: Phenazon; Phenylbutazon; Aminophenazon; Oxyphenbutazon; Benoxaprofen ; Allopurinol
• Barbituraten : Amobarbital; Butobarbitone; Phenobarbital
• Phenothiazines: Chlorpromazine; Promethazine
• Deversen: Aminothiazol;   Ethoform; Anesthesin; Silver proteinacetyltannate;Tetrachloroethylene; Tinctura capsici; Vitamin B6; Clioquinol; Belladonna preparaten (bij darmkrampen); Dimethyl pyridine; Formitrol Meclizine; m-chlorophenol; Nitrocarbazole; Oleum chenopodii; Paraldehyde; Pethidine; Metanizol; Anti-tetanus serum; Phthalic acid derivatives; Dover’s powder.

2. Andere zeldzamere oorzaken zijn bloedvergiftiging met gram-negatieve bacteriën, kanker, radiotherapie, vaccinaties, afstotingsreacties.
3. Soms is er helemaal geen oorzaak aantoonbaar.

Wat zijn de symptomen van TEN ?

De ziekte treedt meestal abrupt op , d.w.z. zonder enige aanleiding. Sommige patiënten ervaren 2-3 weken vooraf aan de huidverschijnselen symptomen van een algehele malaise (soort griepje). TEN begint nooit met de zogenaamde schietschijf laesies die we wel bij EEM of SJS zien. In plaats daarvan zien we alleen rode vlekken op de huid die zich snel uitbreiden , blaren vormen en later loslaten. De huid kan over meer dan 30% van het totale huidoppervlak loslaten .

SLIJMVLIEZEN
De lippen, tong, tandvlees, verhemelte en wangslijmvlies kunnen allemaal zijn aangedaan. We zien vooraal wondjes, blaartjes en zweertjes. Eten en drinken worden daardoor bemoeilijkt. De zweertjes kunnen zich ook verspreiden naar de keel, de luchtpijp en zelfs naar de longen. De ademhaling kan daardoor ook in de problemen raken. De geslachtsdelen en de anus zijn ook vaak de dupe, waarbij daar pijnlijke blaren en verklevingen kunnen ontstaan.

OGEN
Meer dan 90% van de patiënten hebben afwijkingen aan de oogleden (conjunctivitis). Bij ernstige vormen ontstaan er pijnlijke blaren en verklevingen van de oogleden met ook wondjes aan het hoornvlies en harde oogrok. Bij 10% van de patiënten ontstaan er blijvende beschadigingen aan het oog met blindheid tot gevolg.

INWENDIGE SYMPTOMEN
Patiënten met TEN zijn erg ziek en comateus. Wanneer de mondholte is aangedaan kan eten en drinken een probleem worden. Wanneer het maagdarmkanaal is aangetast ontstaan ook daar zweren, bloedingen, en daarna verklevingen. Meest gevreesd zijn echter de complicaties aan de longen die zo ernstig kunnen zijn dat patiënten daaraan komen te overlijden.

Hoe wordt de diagnose gesteld van TEN ?

De diagnose TEN wordt altijd met een huidbiopsie bevestigd. Het huidbeeld TEN vertoont op het oog namelijk een grote gelijkenis met een ernstige infectieziekte namelijk het “staphylococcal scalded skin syndroom” (SSSS). Bij dit laatste laat de huid ook over grote delen van het lichaam los. Bij opname worden tevens verschillende onderzoeken gedaan om de inwendige organen te bewaken, waaronder bacteriekweken, bloed- en urineonderzoek.

Wat is de behandeling van TEN ?

Patiënten met TEN dienen acuut te worden opgenomen, bij voorkeur op een intensive care afdeling of een brandwondencentrum. Daarbij zullen alle aspecten van een brandwondenbehandeling, zoals wondverzorging, sondevoeding, vocht-en elektrolyten huishouding en infectiebestrijding in acht worden genomen. Ook extra zorg voor de oogcomplicaties zal niet ontbreken waarbij de oogarts in medebehandeling wordt genomen. Over het algemeen wordt TEN behandeld per infuus met hoge dosis corticosteroïden. Tegelijk zal ook breedspectrum antibiotica worden ingezet.

Hoe voorkómt u een nieuwe TEN in de toekomst ?

Indien een medicament de aandoening heeft veroorzaakt, dient u uiteraard dit medicijn NOOIT meer te gebruiken. Uw apotheek dient hiervan op de hoogte te worden gesteld.

Wat is de prognose voor TEN ?

De sterftekans van TEN wordt bepaald door factoren zoals de leeftijd, bijkomende ziekten en infecties, mate van orgaanschade en het percentage aangedane lichaamsoppervlak. Gemiddeld genomen is de sterftekans rond 40%, ondanks adequaat behandelen. Patiënten die een TEN hebben overleefd moeten onder andere rekening houden met complicaties (verklevingen !) aan de ogen, maagdarmkanaal en genitaal gebied.