Lineaire IgA dermatose

Lineaire IgA dermatose is een zeldzame blaarziekte van de huid en slijmvliezen die zowel op kinder- als op volwassen leeftijd kan optreden. Het volwassen type treedt meestal op na de 60ste jaar. De op kinderleeftijd optredende variant wordt in de literatuur ook wel “chronic bullous disease of childhood” genoemd. Dit juveniel type wordt meestal al onder de leeftijd van 5 jaar gezien.

 Hoe ontstaat lineaire IgA dermatose ?

– De oorzaak is nog onbekend maar er zijn sterke aanwijzingen dat een autoimmuun proces een belangrijke rol speelt. Er worden bij deze patiënten bepaalde antistoffen gevonden die gericht zijn tegen bepaalde bestanddelen van de opperhuid. Hierdoor ontstaan de voor de huidziekte kenmerkende rode plekken, blaasjes en blaren.
– Er zijn bepaalde factoren bekend die lineaire IgA dermatose kunnen uitlokken, zoals infecties en bepaalde geneesmiddelen, waaronder vancomycine, diclofenac, captopril, co-trimoxazol, amiodaron, glibencamide, lithium, penicilline, cefamandol, fenytoïne, natrium hypochloriet, en somatostatine.
– In zeldzame gevallen kan er ook sprake zijn van een onderliggende ziekte zoals een lymfoom, bepaalde bloedziekten, rheumatische ziekten, darmziekten (colitis ulcerosa) en inwendige kankers (waaronder blaaskanker).

Hoe ziet lineaire IgA dermatose eruit ?

De verschijnselen zijn bij het volwassen type en bij het juveniele type nagenoeg gelijk. De huidafwijkingen kunnen bestaan uit ronde, ovale of ringvormige wat verheven plekken met daarin of daaromheen stevige blaasjes en soms blaren. Nieuwe blaasjes ontstaan meestal als een soort ring aan de rand van bestaande plekken. Dit verschijnsel wordt ook wel “string of pearls” genoemd. Ook kunnen er korstjes, krabeffecten zweertjes en open wondjes ontstaan.
– Bij volwassenen ontstaan de plekken meestal eerst aan de ledematen en later op andere plaatsen van het lichaam. De afwijkingen kunnen sterk lijken op andere blaarziekten zoals erythema multiforme, parapemphigus of dermatitis herpetiformis. De ernst van de jeuk is wisselend, soms wordt er geklaagd over branderigheid. Ook de slijmvliezen kunnen aangedaan zijn. Bij 50% van de gevallen ontstaan er blaren en zweertjes aan de lippen en in de mondholte. Oogklachten zoals irritatie, droogte, lichtgevoeligheid, slecht zien kunnen ook optreden. Zelfs blindheid is als complicatie gemeld, maar is gelukkig zeldzaam. Het optreden van heesheid betekent dat ook het strottenhoofd meedoet. Neusbloedingen worden soms ook gezien.
– Bij het juveniele type treden de eerste verschijnselen acuut op en verlopen vaak ernstiger dan de daarop volgende herhalingen van de aandoening. In het begin zijn vooral de geslachtsdelen en de schaamstreek aangedaan en pas later de romp en ledematen. Bij volwassenen treden de verschijnselen vooral op aan de romp, gezicht, armen, benen, handen en voeten. In principe kan echter elk deel van het lichaam betrokken zijn. Ook bij volwassenen begint de ziekte meestal abrupt, maar soms ook geleidelijk.

Hoe wordt de diagnose van lineaire IgA dermatose gesteld ?

De diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld en een huidbiopsie. Het microscopisch onderzoek van de huidbiopt laat een subepidermale blaarvorming zien, d.w.z. de blaar bevindt zich onder de opperhuid. Door een speciale kleuring kan worden aangetoond dat er antistoffen van het type IgA zich binden aan de laag tussen de opperhuid en de lederhuid, het zogenaamde basaal membraan. Een uitgebreid bloed- of beeldvormend onderzoek wordt op alleen op indicatie uitgevoerd, bijvoorbeeld om een onderliggende ziekte uit te sluiten.

Wat is de behandeling van lineaire IgA dermatose ?

SYSTEMISCHE BEHANDELING
De meeste volwassen patiënten met lineaire IgA dermatosis reageren goed op het orale geneesmiddel dapson in een dosis tussen 50 en 100 mg per dag. (Jonge) kinderen kunnen meer bijwerkingen ondervinden van dit middel waardoor lagere doses aanbevolen wordt. Ook zijn er goede resultaten bij kinderen gezien met het middel erytromycine. Andere middelen die met wisselende resultaten bij deze aandoening zijn gebruikt zijn prednisolon, sulfonamide, sulfapyridine, colchicine, mycophenolaat mofetil, tetracyclin, nicotinamide, ciclosporine en intraveneuze immunoglobuline. In veel gevallen is een langdurige behandeling nodig om de blaarvorming te onderdrukken.

LOKALE WONDBEHANDELING
Eventuele grotere blaren en schaafwondjes worden ook meebehandeld. Vaak zijn alleen vette gazen voldoende. In sommige gevallen wordt er ook op de blaren en wondjes een corticosteroïd crème aangebracht. Ook bij beperkte vormen kan volstaan worden met een lokale corticosteroïd crème.

Wat kunt u zelf doen aan lineaire IgA dermatose ?

Indien de ziekte werd veroorzaakt door een geneesmiddel dient u een geneesmiddelenpaspoort te dragen waarin staat dit geneesmiddel nooit meer aan u dient te worden voorgeschreven.

Gaat lineaire IgA dermatose vanzelf over ?

Bij veel patiënten verdwijnt de huidziekte spontaan na een gemiddelde periode van 3 tot 6 jaar. In zeldzame gevallen kan de juveniele vorm ook voortduren tot in de puberteit. Indien de aandoening tijdens de zwangerschap begint treedt er in de meeste gevallen een spontane genezing op in de tweede trimester. Het ongeboren kind ondervindt doorgaans geen schade van de ziekte. De ziekte kan echter wel rondom de derde maand na de bevalling weer terugkeren.