Parapemphigus / Bulleuze pemfigoïd

Parapemphigus (letterlijk: “lijkend op pemphigus”) is net als pemphigus een zeldzame blarenziekte van onbekende oorsprong; parapemphigus komt iets vaker voor dan pemphigus. De ziekte treedt meestal op na het 60^ste jaar; het betreft hier dus meestal oudere mensen. Een andere ook veelgebruikte medische term voor de aandoening is “bulleuze pemfigoïd” .

Hoe ontstaat parapemphigus ?

– De oorzaak is onbekend. Er bestaan sterke aanwijzingen dat auto-immuniteit een belangrijke rol speelt. Er worden bij patiënten met parapemphigus antistoffen gevonden die gericht zijn tegen bepaalde bestanddelen van de opperhuid. Deze auto-immuunreactie heeft als gevolg dat de huid (soms over grote delen van het lichaam) loslaat waarbij zich blaren vormen.
– Parapemphigus wordt soms uitgelokt door bepaalde medicijnen waaronder D-penicillamine, captopril, furosemide, sulfasalazine, penicilline en afgeleiden (o.a. fenoxymethylpenicilline), aldosteronantagonisten (o.a. spironolacton), fenacetin en novoscabin. Berucht is ook het ontstaan van parapemphigus op drukplaatsen tijdens gebruik van benzodiazepines (w.o. diazepam (Valium), bij coma patiënten.
– In zeldzame gevallen is parapemphigus een uiting van een inwendige kwaadaardige ziekte (meestal prostaatkanker).

Hoe ziet parapemphigus eruit ?

Het belangrijkste klinisch verschil met pemphigus is dat in tegenstelling tot pemphigus de blaren bij parapemphigus niet gemakkelijk stuk gaan. Dit komt doordat het niveau van splijting bij parapemphigus lager ligt waardoor de blaren steviger zijn van consistentie. De inhoud van de blaar is meestal helder, soms gelig en bloederig. Parapemphigus begint vaak met sterk jeukende rode huiduitslag, net als bij een eczeem. Voorkeursplaatsen zijn de onderbuik, het middendeel van de bovenarmen en dijen, de buigzijden van de armen en benen, oksels en liezen. Er ontwikkelen zich daarna stevige, strak gespannen blaren op een rode ondergrond die na het krabben stuk kunnen gaan waarna er pijnlijke (schaaf)wondjes kunnen ontstaan. In de minderheid van de gevallen zitten de blaren ook in de mondholte; betrokkenheid van andere slijmvliezen ( zoals de oogleden en geslachtsdelen) is zeer ongewoon. Deze variant heet “slijmvlies pemfigoïd ” of cicatriciële pemfigoïd”.  De algemene gezondheid is in het begin niet aangedaan. Bij steeds terugkerende verschijnselen kunnen echter wel symptomen als vermindering van eetlust, gewichtsverlies, algehele malaise en koorts ontstaan. Bij oudere mensen met bijkomende inwendige ziektes kan parapemphigus daardoor fataal verlopen.
Een bijzondere vorm van parapemphigus ontstaat tijdens de zwangerschap, de zogenaamde “herpes gestationes”. Deze treedt met name op in de 2^e of 3^e zwangerschapstrimester. De risico’s voor de baby zijn hierbij een groeivertraging en vroeggeboorte.

Hoe wordt parapemphigus vastgesteld ?

De diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld, een huidbiopsie en een bloedonderzoek. Bij het laatste onderzoek kunnen antistoffen worden aangetoond.

Hoe wordt parapemphigus behandeld ?

MILDE VORM
Patiënten met een milde vorm van parapemphigus behoeven niet altijd in een ziekenhuis te worden opgenomen. De geringe hoeveelheid blaren kunnen dan plaatselijk worden behandeld met een sterk werkend hormoonpreparaat onder een vette gaas. U dient dan wel in de eerste paar weken frequent voor controle bezoek te komen.

ERNSTIGE VORM
Patiënten met een ernstige parapemphigus worden in een ziekenhuis opgenomen. Naast behandeling van de ziekte zelf, is een opname noodzakelijk om de vocht en voedselopname op peil te houden.

SYSTEMISCHE BEHANDELING
De behandeling is hierbij gericht om de immuunreactie te onderdrukken. De eerste keus middel is prednisolon, die hetzij via de mond of via een infuus wordt toegediend. Er bestaan diverse doseringen, soms gecombineerd met een ander afweerremmend middel zoals azathioprine of dapson

Daarnaast heeft uw huidarts de keuze uit één van de volgende orale middelen:
– tetracycline met nicotinamide
– methotrexaat of
– ciclosporine
Doordat parapemphigus minder ernstig verloopt dan pemphigus en ook vaker bij oudere mensen voorkomt zijn de doseringen van de hierboven genoemde middelen ten opzichte van de behandeling bij pemphigus wat lager.

LOKALE WONDBEHANDELING
Tijdens de opname worden de blaren en wondjes ook meebehandeld. Vaak zijn alleen vette gazen voldoende. In sommige gevallen wordt er ook op de blaren en wondjes een corticosteroïd crème aangebracht.

BEHANDELING VAN SECUNDAIRE INFECTIES
Bij een bijkomende bacteriële- en / of schimmel infectie krijgt de patiënt hiervoor de gebruikelijke antibioticum en / of antischimmelmiddel voorgeschreven.

Wat kunt u zelf doen tegen parapemphigus ?

– Indien de eerste blaren zich voordoen altijd zo snel mogelijk een afspraak maken bij uw huidarts.
– Indien de ziekte werd veroorzaakt door een geneesmiddel dient u een geneesmiddelenpaspoort te dragen waarin staat dit geneesmiddel nooit meer aan u dient te worden voorgeschreven.

Wat  is de prognose voor parapemphigus ?

Parapemphigus heeft een betere prognose dan pemphigus. De ziekte kan spontaan genezen na maanden tot jaren. De sterftekans is 10-50% indien onbehandeld. Doodsoorzaken zijn meestal ondervoeding, uitdroging, infectie (zelfs bloedvergiftiging), bijwerkingen van toegediende medicijnen en de aanwezigheid van andere ziekten (waaronder hart-vaatziekte en nierziekte).