Lupus erythematosus tumidus

Lupus erythematosus tumidus (afgekort LET) is een aandoening die, evenals de subacute cutane lupus erythematosus (SCLE) en de chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE), deel uit maakt van het zogeheten ‘lupus erythematosus-spectrum’. Het is een zeldzaam ziektebeeld dat bij mannen en vrouwen in gelijke mate voorkomt en qua presentatie veel gelijkenissen heeft met de ziekte van Jessner. Meestal ontwikkelen de eerste symptomen zich tussen het 30^ste en 50^ste levensjaar, maar in uitzonderlijke gevallen kan LET zich zelfs al op de kinderleeftijd openbaren.

Wat zijn de symptomen van lupus erythematosus tumidus ?

Lupus erythematosus tumidus uit zich in karakteristieke huidafwijkingen. U krijgt last van één of meerdere rode, scherp begrensde, verdikte plekjes op de huid die op het eerste oog gelijkenissen vertoont met urticaria (in de volksmond ook wel ‘galbulten’ genoemd). De plekjes zijn meestal enkele centimeters in doorsnede (soms groter, bijvoorbeeld wanneer meerdere nabijgelegen plekjes samenvloeien) en kunnen qua vorm variëren van rond(ovaal) tot ringvormig. Ze komen met name voor op de aan de zon blootgestelde lichaamsdelen (aangezicht, hals, schouders, strekzijde armen en rug) en, opvallend genoeg, nooit beneden de taille. Meestal heeft u, afgezien van cosmetische bezwaren, geen last van de plekjes. De plekjes verharden niet en er is, in tegenstelling tot bij CDLE, geen sprake van verlittekening. Wel gaat LET bij een klein deel van de patiënten gepaard met (branderige) jeuk.

RELATIE MET SYSTEMISCHE LUPUS ERYTHEMATOSUS
In tegenstelling tot CDLE en SCLE gaat lupus erythematosus tumidus hoogstzelden over in systemische lupus erythematosus (de meest ernstige aandoening binnen het lupus erythematosus-spectrum, waarbij afwijkingen ontstaan aan verschillende inwendige organen). Wereldwijd zijn hier tot op heden slechts enkele gevallen van beschreven.

Hoe wordt de diagnose van lupus erythematosus tumidus gesteld ?

Lupus erythematosus tumidus is geen eenvoudig te stellen diagnose. Wanneer uw arts op basis van de huidafwijkingen LET vermoedt, zal hij of zij besluiten tot één of meer van de onderstaande onderzoeken.

Huidbiopsie. Bij een huidbiopsie neemt uw arts onder plaatselijke verdoving één of meerdere stukjes (aangedane) huid weg. De stukjes huid worden onder de microscoop onderzocht op de aanwezigheid van (microscopische) afwijkingen passend bij LET.

Bloed- en urineonderzoek. LET kan in zeer uitzonderlijke gevallen overgaan in systemische lupus erythematosus. Bloedonderzoek is nodig om na te gaan of er bij u sprake is van systemische afwijkingen (bloedarmoede, verhoogde ontstekingswaarden, lever- of nierfunctiestoornissen). Voorts wordt er gekeken naar de aanwezigheid van lupus erythematosus (LE)-antistoffen. Vaak hebben patiënten met een duidelijke LET geen LE-antistoffen in het bloed. Omgekeerd zijn er vele mensen met LE-antistoffen in het bloed die nergens last van hebben. Het vinden van deze antistoffen in het bloed wil niet zeggen dat de ziekte zich dan ook systemisch (buiten de huid) voordoet. Urineonderzoek is nodig om na te gaan of uw nieren goed functioneren. Bij systemische lupus erythematosus kan de nierfunctie aangetast zijn.

Lichttesten. Evenals bij de andere huidaandoeningen binnen het lupus erythematosus-spectrum, is er een duidelijke relatie vastgesteld tussen (de ernst van) LET en blootstelling aan zonlicht (UV-A, UV-B en soms zelfs zichtbaar licht). Om na te gaan of er bij u ook sprake is van een dergelijke lichtovergevoeligheid kunnen lichttesten worden gedaan. In sommige gevallen is de (zon)lichtovergevoeligheid al vast te stellen op basis van uw verhaal en/of het lichamelijk onderzoek en kunnen lichttesten achterwege worden gelaten.

Hoe wordt lupus erythematosus tumidus behandeld ?

Huidafwijkingen bij lupus erythematosus tumidus komen hoofdzakelijk voor in het aangezicht en andere aan zon blootgestelde lichaamsdelen. De hieruit voortkomende cosmetische bezwaren en eventuele andere klachten maakt behandeling gewenst. Binnen de behandelingsmogelijkheden maakt men onderscheid tussen lokale therapie (crèmes) en systemische therapie (tabletten).

A) LOKALE THERAPIE

Wanneer bij u LET is vastgesteld en de huidafwijkingen beperkt zijn, bestaat de eerste keuze behandeling uit het lokaal aanbrengen van een (sterk werkende) corticosteroïdcrème. Deze crème heeft een ontstekingsremmende werking en is in veel gevallen afdoende om de huidafwijkingen onder controle te krijgen. Gezien de bijwerkingen van corticosteroïdcrèmes (met name een dunner wordende huid) dient u de crème enkel op de aangedane plekjes te smeren en zo min mogelijk op de omliggende gezonde huid.

B) SYSTEMISCHE THERAPIE

Wanneer lokale therapie bij u onvoldoende effect heeft, kan er naast de corticosteroïdcrème gestart worden met systemische therapie (een tablettenkuur). Hiervoor komen verschillende afweeronderdrukkende medicijnen in aanmerking, waaronder anti-malaria middelen (plaquenil) en systemische corticosteroïden (bijvoorbeeld prednisolon). Deze middelen kennen relatief veel bijwerkingen, hetgeen maakt dat u in dit kader regelmatig gecontroleerd dient te worden door uw arts.

Wat kunt u zelf doen als u lupus erythematosus tumidus heeft ?

1. Adequate zonbescherming. Er is een duidelijke relatie aangetoond tussen (de ernst van) lupus erythematosus tumidus en blootstelling aan zonlicht. Het is daarom van groot belang dat u zichzelf consequent goed beschermt tegen zonlicht, bij voorkeur met een zonwerende crème met hoge beschermingsfactor (SPF 50+).

2. Regelmatige controle bij uw arts. In zeer uitzonderlijke gevallen kan LET overgaan in systemische lupus erythematosus. Wanneer uw arts dit vermoedt, zal hij of zij besluiten tot bloed- en urineonderzoek. Ook als u in het kader van LET systemische therapie krijgt, is het belangrijk dat u regelmatig bij uw arts op controle komt. Dit met het oog op eventuele bijwerkingen van deze afweeronderdrukkende medicijnen.

Gaat lupus erythematosus tumidus over of blijft u klachten houden ?

Lupus erythematosus tumidus is relatief goed te behandelen in vergelijking tot de andere aandoeningen binnen het lupus erythematosus-spectrum. Na het instellen van de juiste behandeling zullen de huidafwijkingen vaak al binnen enkele weken restloos (zonder littekens) genezen. Hoewel het risico bestaat dat de huidafwijkingen vroeg of laat terugkomen, is een aanzienlijk deel van de patiënten geholpen met een éénmalige behandeling (crème dan wel tablettenkuur).