Necrobiosis lipoidica

Necrobiosis lipoidica is een chronische goedaardige huidaandoening waarvan het ontstaansmechanisme nog onduidelijk is. Tussen necrobiosis lipoidica en suikerziekte bestaat er, sterker nog dan de verwante huidziekte “granuloma annulare”, een duidelijk oorzakelijke verband. De naam dankt de huidziekte aan de veranderingen die onder de microscoop worden gezien; afsterven (= necrobiosis) van bindweefsel ontstekingskenmerken en afzetting van abnormale vetcellen, zogenaamde “schuimcellen” (= lipoidica). Een andere naam voor de ziekte is “de ziekte van Oppenheim-Urbach”. De aandoening komt bij zowel kinderen als volwassenen voor maar veel vaker bij vrouwen dan bij mannen. Volgens schattingen komt necrobiosis lipoidica voor bij 0.3 % van de suikerpatiënten. De meeste patiënten zijn tussen 40 en 60 jaar.

Hoe ontstaat necrobiosis lipoidica ?

Hoe necrobiosis lipoidica precies ontstaat is onbekend. De relatie met suikerziekte heeft de theorie doen ontstaan dat door de hoge bloedsuikergehalte de bloedvaatwanden in de huid zich verdikken en afsterven met als gevolg een verminderde of veranderde bloedvoorziening van de getroffen huiddelen. Daarbij ontstaat er ter plaatse een ontstekingsreactie die uit de hand is gelopen. Ook bepaalde veranderingen in de vet- en koolhydraatstofwisseling zijn naar voren gebracht als mogelijke oorzakelijke factoren.

Hoe ziet necrobiosis lipoidica eruit ?

In het begin zien we kleine ronde bultjes die samenvloeien tot  scherp omschreven verharde en ingezonken ronde, ovale of grillige plakkaten. De afwijkingen zijn meestal gelokaliseerd op het scheenbeen (andere plaatsen zijn ook mogelijk) en ligt meestal met de lengterichting volgens de as van het scheenbeen. Het aspect is vaak kenmerkend; centraal geelwit (appelmoeskleurig) en glad van oppervlak met kleine vertakte rode vaatjes. De rand is meestal rood, licht verheven en polycyclisch van vorm . Bij lang bestaande plekken zien we behalve de verhardingen ook atrofie (verdunning van de huid) en schilfering. Andere lokalisaties zijn de enkel, voetruggen, en veel minder vaak aan de armen, handen, vingers en het gelaat. Bij 35% van de gevallen kunnen er in de laesie wondjes dan wel zweertjes ontstaan die moeizaam genezen; de afwijking lijkt dan erg op een “open been”. De afwijkingen geven over het algemeen weinig klachten (geen pijn of jeuk). Soms bestaat er in de plekken een verminderde of zelfs afwezige gevoelszin. Dit wordt verklaard door het afsterven van oppervlakkige huidzenuwtjes; mogelijk speelt hierbij ook de suikerziekte een rol. Een open been kan daarentegen wel pijnklachten geven.

Hoe wordt necrobiosis lipoidica vastgesteld ?

Hoewel in de meeste gevallen de diagnose op het blote oog kan worden gesteld wordt er toch een huidbiopsie gedaan om deze te bevestigen. In sommige gevallen kan necrobiosis lipoidica sterk lijken op granuloma annulare.

Hoe wordt necrobiosis lipoidica behandeld ?

De aandoening reageert over het algemeen matig op behandeling. Ook kan de aandoening na aanvankelijke verbetering weer terugkeren.

A. BEPERKTE VORM
– Uitwendige corticosteroïden. Kleinere beperkte laesies worden behandeld met sterk werkende corticosteroïden onder occlusie. Soms wordt de corticosteroïd direct in de huidafwijkingen ingespoten.
– Lokale belichting met smalband UVB. De plekken worden plaatselijk belicht met UVB stralen in een frequentie van 2 tot 3 maal per week.

B. UITGEBREIDE VORMEN MET OPEN BEEN
Uw huidarts heeft hierbij de keuze uit:
– prednisolon tabletten kuur
– nicotinamide
– aspirine
– acetylsalicylzuur (Ascal) gecombineerd met dipyridamol (Persantin)
– pentoxifylline (Trental)
– clofazimine
– steunkousen
Iedere behandelvorm heeft zijn voor- en nadelen. Laat u goed door uw huidarts voorlichten welke voor u het meest geschikt is

Wat kunt u zelf doen tegen necrobiosis lipoidica ?

• Vanwege de sterke associatie met suikerziekte wordt u aangeraden om ook een internist te raadplegen om deze ziekte bij uit te sluiten
• Er bestaan geen zinvolle maatregelen die u zelf kunt nemen om het natuurlijke beloop van necrobiosis lipoidica te beïnvloeden.
• Over het algemeen wordt er geadviseerd wordt om geen huismiddeltjes te gebruiken.

Hoe is het beloop van necrobiosis lipoidica ?

De ziekte is chronisch en neigt maar moeizaam tot spontane remissie. Het beloop van necrobiosis lipoidica wordt niet beïnvloed door het bloedsuikergehalte. Behandeling van de suikerziekte heeft geen effect op het beloop van de huidafwijking . Het is al vaker beschreven dat een suikerziekte ontdekt wordt, jaren nadat de diagnose necrobiosis lipoidica werd gesteld. In zeer zeldzame gevallen kan huidkanker ontstaan in lang bestaande huidafwijkingen van necrobiosis lipoidica, met name als deze gepaard gaan met niet genezende zweertjes. Het gaat dan om de type “plaveisel celcarcinoom”.