Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (afgekort “PRP”) is een zeldzame chronische, niet-besmettelijke verhoorningsstoornis van de huid met een onbekende oorzaak. PRP kan optreden op alle leeftijden; grofweg is er een indeling te maken in de juveniele vorm (op kinderleeftijd voorkomend) en de adulte (= volwassen) vorm. Deze huidaandoening wordt vaak verward met psoriasis vanwege gelijkenissen in de huidafwijkingen. PRP treedt bij mannen en vrouwen even vaak op. De incidentie is ongeveer 1 op de 5.000 nieuwe patiënten van een gemiddeld dermatologische praktijk.

Hoe ontstaat pityriasis rubra pilaris ?

De oorzaak is onbekend. PRP is meestal verworven, maar komt bij circa 6.5% van de gevallen ook in de familie voor. Tot nu toe zijn er geen harde bewijzen geleverd dat PRP een auto-immuun-, stofwisseling- of een infectieziekte is. PRP is dus niet besmettelijk. Naar alle waarschijnlijkheid hebben we hier te maken met een stoornis van de verhoorning van de huid, met daarbij een secundair ontstekingsproces in de huid.

Wat zijn de symptomen van pityriasis rubra pilaris ?

Bij de klassieke vorm van PRP zien we “folliculair” gebonden roodschilferende kleine bultjes; dat wilt zeggen dat de bultjes volgens het patroon van de haarwortelzakjes in de huid zijn gerangschikt. Daarbij zien we ook wat meer diffuse schilferende rode tot zalmkleurige verhoornde plakkaten met daartussen eilandjes van normale huid. De grove kaarsvet schilfers die bij psoriasis aanwezig zijn ontbreken bij PRP. Typisch is ook de abnormale verhoorning van de huid van de handpalmen en voetzolen die gepaard gaat met veel jeuk en soms pijnlijke kloofjes. Opvallend is daarbij ook de oranje verkleuring van de hoornlaag van de handpalmen. Nagels kunnen ook aangedaan zijn; we zien dan verdikking van de huid onder de nagels en de nagelplaat en geelbruine verkleuringen. PRP komt niet voor in de slijmvliezen van de mond maar kan wel in principe wel in en rond de geslachtsdelen of lichaamsplooien (oksels, liezen, bilnaad) optreden. Het gelaat is maar zelden betrokken in het ziekteproces. Bij kinderen is er vaak een sluipend beloop met scherp begrensde roodschilferende plekken aan de knieën en ellebogen. Deze plekken zijn zeer hardnekkig. Vaak worden kinderen met PRP onterecht behandeld als psoriasis. De algemene gezondheid is niet aangetast.

VARIANTEN VAN PRP
Er bestaan verschillende klinische varianten van PRP, zie de tabel. In veel gevallen presenteert de huidaandoening zich echter op een atypische wijze, zodat het soms enkele maanden tot jaren kan duren voordat de arts het beeld herkent. Het begint soms als roodschilferende plekjes op het hoofdhaar of alleen met milde schilferingen van de huid van de handpalmen.

Tabel : Varianten van PRP

ERYTRODERMIE
In ernstige gevallen gaat PRP over in erytrodermie. Erytrodermie betekent letterlijk “rode huid”. Dit is een bijzondere vorm van PRP , waarbij de heftige ontstekingsreactie gepaard gaat met een massale verwijding van de bloedvaatjes in de huid. De GEHELE huid is rood, strak gespannen, warm, gezwollen, schilferend en erg jeukend. De patiënt voelt zich daarbij meestal ziek. Dit is een ernstige situatie, omdat door de bloedvatverwijding de patiënt veel vocht, eiwitten en mineralen dreigt te verliezen. Er bestaat een risico op uitdroging en acute nierfalen. Een patiënt met erytrodermie dient bij voorkeur in een ziekenhuis te worden opgenomen en behandeld.

Hoe wordt de diagnose gesteld van pityriasis rubra pilaris ?

Omdat de huidafwijkingen bij PRP niet altijd herkenbaar zijn en kunnen lijken op psoriasis en andere verhoorningsstornissen van de huid wordt er altijd een huidbiopsie gedaan om PRP aan te tonen. De huidafwijkingen aan de handpalmen kunnen lijken op een “gewoon” chronisch handeczeem.

Wat is de behandeling van pityriasis rubra pilaris ?

LOKALE MIDDELEN
– Corticosteroïden. Zijn alleen zinvol bij beperkte plekken, vaak gecombineerd met een hoornoplossend middel (ureum of salicylzuur). Soms wordt er ook occlusietherapie voorgeschreven.
– Invettende zalven. Deze worden altijd voorgeschreven om de huid soepel te houden.

INWENDIGE MIDDELEN
– Acitretine. Dit is de eerste keus therapie bij uitgebreide vormen van PRP. Acitretine (merknaam Neotigason ®) is een van vitamine A afgeleide stof. Bij vrouwen die in verwachting zijn, kan dit middel ernstige beschadiging van de ongeboren vrucht veroorzaken. Na staken van dit middel zal een vrouw nog 2 jaar moeten wachten voordat zij zwanger mag worden. Acitretine is de enige zinvolle therapie op dit moment. De eerste tekenen van respons kunnen al na 4-8 weken worden verwacht. Het duurt echter gemiddeld 18 maanden voordat algehele verbetering van de huid kan worden waargenomen. Na een geslaagde therapie kan PRP altijd weer terugkeren
– Andere inwendige middelen. Als tweede keus wordt methotrexaat voorgeschreven. Dit middel kan de leverfuncties (tijdelijk) verstoren. Andere middelen zoals cyclosporine en azathioprine zijn minder effectief of alleen effectief bij snel uitbreidende vormen waarbij de ontsteking op de voorgrond staat. Orale corticosteroïden zijn ook niet werkzaam bij PRP.
– Ustekinumab. Wanneer alle andere inwendige middelen niet helpen kan nog geprobeerd worden met subcutane injecties met ustekinumab. Deze biological remt een eiwit in het ontstekingsproces, waardoor de klachten kunnen afnemen.
-Lichttherapie. Is niet werkzaam gebleken bij PRP en kan zelfs PRP doen verergeren !

BEHANDELING VAN KINDEREN
Kinderen met PRP worden eerst behandeld met lokale middelen, zoals teerprodukten of calcipotriol. Bij hardnekkige of zeer uitgebreide vormen kan een inwendige behandeling met acitretine ook bij kinderen worden overwogen. Men raadt daarbij aan om de behandelduur zo kort mogelijk te houden, tussen de 3 en 6 maanden.

Wat kunt u zelf aan pityriasis rubra pilaris doen ?

Wees zacht voor uw huid. Iedere beschadiging van de huid kan PRP plaatselijk doen verergeren. Verergering van PRP is gemeld na zonverbranding.

Gaat pityriasis rubra pilaris vanzelf over ?

Het natuurlijk beloop is afhankelijk van de klinische variant. Bij kinderen met de klassieke type (type III) zullen de afwijkingen meestal binnen 1 tot 2 jaar spontaan verdwijnen. Bij volwassenen duurt het enkele jaren later voordat remissie intreedt. De atypische vormen zijn wat hardnekkiger en nemen een chronisch beloop aan.