Slijmvliespemfigoïd

Slijmvliespemfigoïd is een zeldzame, chronische huidaandoening die wordt gekenmerkt door pijnlijke blaren, die met name voorkomen op de slijmvliezen. Slijmvliespemfigoïd behoort tot de groep van de blaarziekte pemfigoïd. Pemfigoïd is het gevolg van een stoornis in het afweersysteem waardoor lichaamseigen weefsels worden aangevallen. Slijmvliespemfigoïd komt vooral voor rond de zeventig jaar en komt twee keer zo vaak bij vrouwen als bij mannen. De officiële medische term is cicatriciële pemfigoïd.

Hoe ontstaat slijmvliespemfigoïd ?

Slijmvliespemfigoïd wordt veroorzaakt door een stoornis in het afweersysteem. Waardoor deze stoornis is ontstaan is nog niet onduidelijk. Er zijn bewijzen dat door het lichaam aangemaakte antistoffen de slijmvliezen en de basaal membraan (dit is de dunne laag cellen tussen de opperhuid en de lederhuid aanvallen. Hierdoor ontstaan de blaren en wondjes in de slijmvliezen.

Hoe ziet slijmvliespemfigoïd eruit ?

Bij deze aandoening kunnen er pijnlijke blaren en wonden ontstaan op het slijmvlies van de mond, gehemelte, tandvlees en bindvlies dat de voorkant van de ogen en binnenkant van de oogleden bedekt. Ook kunnen de slijmvliezen van de slokdarm, luchtpijp, neus, strottenhoofd, keelholte, endeldarm ( en anus) en geslachtsorganen zijn aangedaan. Door blaren in de mondholte en het slokdarm kan de patiënte problemen ondervinden tijdens het kauwen en slikken. Als de keelholte is getroffen, bestaat er ook continue keelpijn. Wanneer het strottenhoofd is aangetast, wordt de ademhaling bemoeilijkt wat levensbedreigend kan zijn. Blaren op de geslachtsdelen en anus zijn ook bijzonder pijnlijk met name tijden plassen en tijdens de ontlasting. Blaren op het slijmvlies van de ogen leidt misvormingen en verklevingen. Zo kan het ooglid aan de oogbol vast gaan zitten of kunnen de wimpers naar binnendraaien en zo het hoornvlies aan de buitenkant van de oogbol schade toebrengen. Ook kunnen de kleine traanbuisjes die het traanvocht naar de oogbol voeren verstopt raken. Al deze beschadigingen aan het oog kunnen uiteindelijk leiden tot blindheid. Slijmvliespemfigoïd kan solitair maar ook in combinatie met huidafwijkingen voorkomen.

Wat zijn de mogelijke complicaties van slijmvliespemfigoïd ?

Oogbeschadigingen kunnen leiden tot blindheid. Littekenweefsel kan de traanbuisjes doen verstoppen waardoor er minder traanvocht in de ogen komt en deze kunnen uitdrogen. Wonden in de slokdarm, luchtpijp en strottenhoofd kunnen levensbedreigend zijn. Door littekenweefsel kan de slokdarm vernauwd raken. Als gevolg hiervan kan men makkelijker zich verslikken waardoor voedsel in de luchtpijp terechtkomt. Wonden in het strottenhoofd kunnen leiden tot zweren, zwelling en vorming van littekenweefsel. Hierdoor wordt de ademhaling bemoeilijkt.

Hoe wordt slijmvliespemfigoïd vastgesteld ?

De diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld, een huidbiopsie en een bloedonderzoek. Door middel van een directe immunofluorescentietest (DIF) kunnen antistoffen op de basale membraan worden aangetoond. Bij het bloedonderzoek kunnen eveneens antistoffen tegen de basaal membraan worden aangetoond.

Hoe wordt slijmvliespemfigoïd behandeld ?

De verschijnselen van slijmvliespemfigoïd hebben de neiging snel te verergeren. Hierdoor is de aandoening moeilijk of niet te genezen. De behandeling is vooral gericht op het verminderen van blaren , bevorderen van genezing en het voorkómen van littekenvorming en complicaties.

SYSTEMISCHE BEHANDELING
Orale prednisolon is effectief voor de afwijkingen aan de huid maar werkt veel minder goed tegen de blaarvorming in de mond of in de ogen. Cyclofosfamide blijkt in vele studies nog het meest effectief voor de afwijkingen aan het slijmvlies. Dit middel kan zowel oraal als per infuus worden toegediend. Andere afweerremmende middelen die ook kunnen worden toegepast bij deze aandoening zijn azathioprine (met of zonder prednisolon), dapson en ciclosporine. Vooral dapson kan werkzaam zijn voor afwijkingen in de mond en voor mildere afwijkingen van het oog.

LOKALE WONDBEHANDELING
Wondjes in de mondholte worden behandeld mat lokale corticosteroïdgels. Soms worden hardnekkige afwijkingen in de mondholte behandeld met corticosteroïd injecties. Op de blaren en wondjes in huid wordt vaak een corticosteroïd crème onder een vette gaas aangebracht.

OPERATIEVE BEHANDELINGEN
Oog afwijkingen worden vaak sneller operatief behandeld om verklevingen, verlittekeningen en misvormingen te voorkomen die kunnen leiden tot blindheid. Hiervoor wordt u behandeld door een oogarts . Kunsttranen worden vaak voorgeschreven om droge ogen te behandelen.

BEHANDELING VAN SECUNDAIRE INFECTIES
Bij een bijkomende bacteriële- en / of schimmel infectie krijgt de patiënt hiervoor de gebruikelijke antibioticum en / of antischimmelmiddel voorgeschreven.

Wat is het beloop van slijmvliespemfigoïd ?

Slijmvliespemfigoïd kenmerkt zich door een periode van verergeringen afgewisseld met een periode waarbij de aandoening stabiel blijft. Helaas gaat deze blaarziekte nooit helemaal over en zullen patiënten de rest van hun leven aan een vorm van behandeling vastzitten.