Hydroa vacciniforme

Hydroa vacciniforme (afgekort HV) is een zeldzame vorm van zonovergevoeligheid van onbekende oorsprong die begint op kinderleeftijd en die spontaan op vroege volwassen leeftijd verdwijnt. Letterlijk betekent het “blaasjes ziekte die lijkt op pokken”. HV begint in de meeste gevallen al vóór het tiende levensjaar; gevallen die pas in de puberteit beginnen zijn echter ook beschreven. De aandoening is zowel bij jongens als meisjes beschreven. De ernstige vormen zouden meer bij jongens voorkomen, de mildere vormen meer bij meisjes. HV komt bijna uitsluitend voor bij kinderen met een lichte huidskleur. In de literatuur zijn er echter kinderen van Aziatische oorsprong beschreven die aan de aandoening hebben geleden.

Hoe ontstaat hydroa vacciniforme ?

Het ontstaansmechanisme van HV is niet bekend. Er bestaan aanwijzingen dat voornamelijk het UVA deel van de zonnestralen verantwoordelijk is voor het uitlokken van de huidverschijnselen. Sommige studies beschreven een associatie met een Epstein Barr virus infectie en lymfomen. De hierbij gemelde casussen hadden echter een atypisch beloop zodat we mogelijk te maken hebben met ongewone varianten van HV. Voor zover bekend is de aandoening NIET ERFELIJK.

Hoe ziet hydroa vacciniforme eruit ?

Er bestaat een kenmerkend klinisch beeld. Binnen een paar uren na zonexpositie ontstaat er op zon blootgestelde delen (vooral op neus, wangen, oorranden, handruggen) een symmetrische huiduitslag bestaande uit roodheid, zwelling, rode bultjes en blaasjes. Vervolgens ontstaan er met bloed gevulde blaren en korstjes. De meeste plekken genezen na een paar weken onder vorming van pokdalige littekens. De zonblootstelling op zich is niet pijnlijk. Bij ernstiger vormen bestaan er ook algemene klachten zoals hoofdpijn, hangerig zijn en koorts. Oogafwijkingen zijn ook gemeld, in de vorm van ooglidontsteking en hoornvliesontsteking. De huidafwijkingen kunnen het gehele jaar door in meer of mindere mate aanwezig zijn, met verergeringen in de zomermaanden.

Hoe wordt de diagnose van hydroa vacciniforme gesteld ?

DE KLACHTENPATROON
HV dient te worden onderscheiden van polymorfe lichteruptie (PMLE); dit is de meest voorkomende vorm van zonneallergie. Hierbij is er jeuk aanwezig en genezen de huidafwijkingen doorgaans zonder littekenvorming. PMLE ontstaat meestal ieder jaar tijdens de eerste zonnige dagen in de lente. Een andere zeldzame vorm van zonneallergie de zogenaamde “erytropoëtische protoporfyrie” (EPP) kan door middel van bloed, ontlasting- en urineonderzoek worden uitgesloten. De branderige pijn na zonblootstelling is bij EPP karakteristiek.

HUIDBIOPSIE
Een huidbiopsie wordt vaak uitgevoerd om andere vormen van zonneallergie uit te sluiten.

LICHTTESTEN
Bij lichttesten op de huid is de reactie op UVB meestal normaal maar op UVA soms gestoord. Door herhaaldelijk belichten met UVA kunnen typische huidafwijkingen worden uitgelokt die lijken op die afwijkingen die door natuurlijk zonlicht zijn ontstaan.

Wat is de behandeling van hydroa vacciniforme ?

ACUTE SITUATIE
Bij verse blaren zal adequate wondbehandeling moeten worden toegepast. Zwavelzinkoxidesmeersels zijn nuttig om de blaren te doen indrogen. De kapotte huiddelen kunnen gemakkelijk infecteren. Uw huidarts zal eventueel een kweek afnemen van de korstjes om een infectie uit te sluiten.

MEDICINALE BEHANDELING
Indien de huidafwijkingen fors blijven toenemen, kan een stootkuur met prednisolon worden overwogen. Behandeling met antimalariamiddelen en bèta caroteen blijken niet succesvol te zijn bij HV.

LICHTGEWENNING
Lichtgewenning kan bij sommige kinderen met HV overwogen worden indien zonvermijding en het gebruik van sunscreens alleen niet voldoende zijn gebleken. Hierbij kan er gebruik worden gemaakt van smalspectrum UVB therapie. Ieder voorjaar of voorafgaand aan een vakantie gedurende een aantal weken, 3 maal per week, wordt de huid aan een speciale kunstlichtbron blootgesteld.

Verstandig zonnen

De volgende tips en adviezen kunnen behulpzaam om uw kind met HV te helpen met zonlicht om te gaan:

• Uit de zon blijven; vooral tussen 11.00 en 15.00 uur . De UV straling is dan het sterkst.
• Kleding geeft de beste bescherming tegen zonnestralen. Luchtige lange broeken of rokken en (T-) shirts met lange mouwen kunnen goede diensten bewijzen. Hoe dunner geweven, hoe meer zonnestralen kleding doorlaat. Bedenk verder dat natte kleding meer zonnestralen doorlaat dan droge kleding.
• Voor het aanschaffen van UV werende kleding voor kinderen kunt u surfen naar http://www.odiezon.nl
• De beste oogbescherming geeft een zonnebril die aan de zijkant gesloten is.
• Houd er rekening mee dat de wind verkoelend werkt, waardoor uw kind minder van de zon merkt.
• Bij stilzitten of liggen is het effect van de zon groter dan bij bewegen.
• Een natte huid is gevoeliger voor zonlicht.
• Sneeuw en zand reflecteren veel zonlicht; water en gras weinig.
• Ook onder de parasol bereikt veel zonlicht (met name UVA) de huid.
• Achter glas bereikt UVA de huid wel en UVB juist niet.
• Ook bij een uitgebreide bewolking bereikt veel zonlicht de aarde.
• In het hooggebergte bereikt meer zonlicht (m.n. UVB) de aarde.
• Gebruik een zonwerende crème die zowel tegen UVB als UVA beschermt. Dit laatste is vooral de boosdoener bij HV. Dit zonwerend middel moet dik en evenredig worden ingesmeerd op de aan zon blootgestelde huiddelen.

Wat is het beloop van hydroa vacciniforme ?

De prognose is goed; HV zal in de meeste gevallen na de puberteit spontaan verdwijnen. Een klein deel van de patiënten blijft tot in de late adolescentieperiode last hebben van een wisselende mate van zonovergevoeligheid. De littekens blijven helaas bestaan.