Acrodermatitis continua suppurativa van Hallopeau

Wat is acrodermatitis continua suppurativa ?

Acrodermatitis continua suppurativa (afgekort ACS), ook wel acrodermatitis (continua) van Hallopeau of de ziekte van Hallopeau genoemd, is een zeldzame huidaandoening die zich kenmerkt door de aanwezigheid van steriele (niet geïnfecteerde en dus niet besmettelijke) pustels (puskopjes) aan vingers en tenen. Evenals de ziekte van Andrews Barber (pustulosis palmoplantaris) wordt ACS beschouwd als een lokale vorm van pustuleuze psoriasis. Het ziektebeeld komt met name voor bij vrouwen van middelbare leeftijd, maar kan zich evengoed voordoen bij kinderen (uitzonderlijk), mannen en ouderen.

Hoe ontstaat acrodermatitis continua suppurativa ?

Acrodermatitis continua suppurativa wordt beschouwd als een lokale variant van pustuleuze psoriasis. Hoewel de precieze oorzaak van de aandoening tot op heden onduidelijk is, vermoedt men een soortgelijk ontstaansmechanisme als dat van de diverse psoriasis-ziektebeelden. ACS wordt derhalve ook gerekend tot de auto-immuunziekten, waarbij de (lokale) huidafwijkingen het gevolg zijn van de inwerking van het eigen afweersysteem (zowel afweercellen als autoantistoffen). Erfelijke aanleg zou hierbij een rol kunnen spelen, maar is niet onomstotelijk bewezen. Opvallend is wel dat de ziekte zich relatief vaak voor het eerst openbaart na een verwonding en/of infectie van een vinger of teen.

Wat zijn de symptomen van acrodermatitis continua suppurativa ?

Acrodermatitis continua suppurativa kenmerkt zich door specifieke huidafwijkingen aan vingers en/of tenen. In het begin krijgt u last van pustelvorming (kleine puskopjes) aan de uiteinden van één of meerdere vingers (meestal de duim) of, minder frequent, tenen. De pustels hebben een gelige kleur, nemen geleidelijk toe in omvang en zullen uiteindelijk doorbreken (barsten). Wat vervolgens achterblijft is een dunne, glanzende en rood verkleurde huid, waar zich vroeg of laat nieuwe pustels in kunnen vormen. Men spreekt van een atrofische huid die lokaal hinderlijke pijnklachten kan geven. Naarmate zich bij u vaker en/of meer pustels vormen, zal de atrofische huid geleidelijk plaatsmaken voor een droge, schilferende en/of schubbige huid met korsten en kloven. Voorts ontstaan er in veel gevallen nagelafwijkingen, variërend van een afwijkende nagelvorm, loslating van nagels of, in uitzonderlijke gevallen, het definitief verdwijnen van nagels. Hoewel de huidafwijkingen bij ACS zich in het begin beperken tot de uiteinden van vingers en tenen, kunnen deze zich op de langere termijn uitbreiden naar handen, voeten, onderarmen en onderbenen.

Hoe wordt acrodermatitis continua suppurativa vastgesteld ?

De diagnose acrodermatitis continua suppurativa kan in een groot deel van gevallen op het blote oog worden gesteld worden. Wanneer uw arts twijfelt, zal hij of zij een huidbiopsie verrichten. Hierbij neemt uw arts onder plaatselijke verdoving één of meerdere stukjes (aangedane) huid weg, welke onder de microscoop worden onderzocht op de aanwezigheid van afwijkingen passend bij ACS. In sommige gevallen zal uw arts besluiten de inhoud van de pustels (het pus) te onderzoeken op aanwezigheid van bacteriën en/of schimmels.

Hoe wordt acrodermatitis continua suppurativa behandeld ?

Acrodermatitis continua suppurativa is een chronische aandoening, waarvoor tot op heden geen genezende behandeling bestaat. Wel bestaan er diverse behandelingen met als doel de klachten die u ervaart te verminderen. De effectiviteit van deze lokale en systemische therapieën is helaas beperkt.

A) LOKALE THERAPIE

Wanneer bij u ACS is vastgesteld en de huidafwijkingen beperkt zijn, bestaat de eerste keuze behandeling uit het lokaal aanbrengen van een sterk werkende corticosteroïdcrème. Deze ontstekingsremmende crème dient bij voorkeur onder occlusie (afgedekt met bijvoorbeeld huishoudfolie of beschermend wondverband) te worden gebruikt. Gezien de bijwerkingen van corticosteroïdcrèmes (met name een dunner wordende huid) dient u de crème enkel op de aangedane plekjes te smeren en zo min mogelijk op de omliggende gezonde huid.

Andere lokale behandelingsmogelijkheden voor ACS zijn:

B) SYSTEMISCHE THERAPIE

Wanneer lokale therapie bij u onvoldoende effect heeft, kan er naast de corticosteroïdcrème gestart worden met systemische therapie (tabletten of injecties). Hiervoor komen verschillende afweeronderdrukkende medicijnen in aanmerking, waaronder acitretine (het eerste keuze middel), systemische corticosteroïden (bijvoorbeeld prednisolon), methotrexaat, cyclosporine (tweede keuze middelen), adalimumab en infliximab (derde keuze middelen).

Wat kunt u zelf aan acrodermatitis continua suppurativa doen ?

Indien bij u acrodermatitis continua suppurativa is vastgesteld, is het belangrijk de aangedane huid niet te veel irriteren. Krabben beschadigt de huid, hetgeen aanleiding kan geven tot toename van de huidafwijkingen.

Gaat acrodermatitis continua suppurativa over of blijft u klachten houden ?

Acrodermatitis continua suppurativa is een lastig behandelbare, chronische aandoening. Periodes met minder klachten worden afgewisseld met periodes met minder klachten. Op de lange termijn kan ACS vervelende nagel- en botafwijkingen geven.

 

Met dank aan Hielke de Boer, co-assistent