Mucinosis follicularis

Mucinosis follicularis werd in 1957 voor het eerst beschreven door Pinkus als alopecia mucinosa. Een huidziekte die zich volgens Pinkus kenmerkte door ontsteking gerelateerde veranderingen van de haarzakjes en talgklieren. Hij beschreef patiënten met diverse (licht)rode plekken met lichte schilfering en haaruitval. De afwijkingen bleken echter ook op de onbehaarde huid voor te komen, waarbij haaruitval geen kenmerk van de ziekte is. De door Jablonska e.a. in 1959 voorgestelde benaming mucinosis follicularis heeft daarom de voorkeur. Kenmerkend voor mucinosis follicularis is de afbraak van haarzakjes met ophoping van slijm (= mucine genoemd) aan de buitenbekleding van de haarschacht en bij de talgklieren. Rondom het haarzakje vormt zich een opeenhoping van ontstekingscellen.

Hoe ontstaat mucinosis follicularis ?

Waarom en hoe mucinosis follicularis ontstaat is onbekend. Het vermoeden bestaat dat bepaalde witte bloedcellen van het afweersysteem een rol speelt, de zogenaamde T cellen. Volgens sommigen kan mucinosis follicularis worden gezien als een aspecifieke ontsteking van de haarzakjes of er is sprake van een onderliggend huidlymfoom. De ophoping van mucine in de haarfollikels en talgklieren leidt tot een lokale ontstekingsreactie waardoor de aangedane haarzakjes geen haar meer kunnen laten groeien.

Hoe ziet mucinosis follicularis eruit  ?

Mucinosis follicularis verschijnt als één of enkele licht schilferende, rode tot roze, matig scherpbegrensde ronde kale plekken waarin de haarzakjes wat verwijd zijn. Soms zien we geen vlekken maar kleine ronde bultjes bij elkaar. De plekken komen het vaakst voor in het gezicht, in de nek en op het behaarde hoofd, maar kunnen overal ontstaan. Naar gelang de mate van ontsteking kunnen de afwijkingen lijken op (nummulair) eczeem, een schimmelinfectie, chronische discoïde lupus erythematodes (CDLE) of sarcoïdose.

Welke vormen van mucinosis follicularis bestaan er ?

Het ziektebeeld kan grofweg worden opgedeeld in drie categorieën:

• Primaire acute mucinosis follicularis (benigne Pinkus-type)
• Primaire chronische mucinosis follicularis
• Secundaire mucinosis follicularis

De meerderheid van de patiënten heeft de primaire acute variant; een goedaardige vorm van mucinosis follicularis. De primaire vorm kan op elke leeftijd voorkomen, ook bij pasgeborenen en kinderen, maar komt het vaakst voor tussen de 20 en 40 jaar.

Wanneer de huidafwijkingen jaren op dezelfde plek aanwezig zijn en er in de loop der tijd nieuwe huidafwijkingen ontstaan, is sprake van primaire chronische mucinosis follicularis. Bij deze eveneens goedaardige variant kunnen behalve het hoofd en gezicht ook de romp en benen zijn aangedaan. Deze vorm komt vooral voor bij oudere volwassenen (40+).

Secundaire mucinosis follicularis komt op oudere leeftijd (40-70 jaar) voor en gaat dan samen met goedaardige chronische ontstekingsziekten (zoals CDLE, lichen simplex chronicus, lichen planus, acne) of maligniteiten zoals (huid)lymfomen (meestal mycosis fungoides). De prognose van folliculotrope mycosis fungoides is slechter dan van klassieke mycosis fungoides, zoals besproken in de folder ‘Huidlymfomen’.

Hoe wordt de diagnose mucinosis follicularis gesteld ?

Omdat mucinosis follicularis sterk op een aantal verschillende huidziekten kan lijken, wordt de diagnose alleen onder de microscoop gesteld. Om vast te stellen dat het om mucinosis follicularis gaat en niet om een andere aandoening, heeft de huidarts een huidbiopt nodig. De huidarts neemt onder lokale verdoving een stukje huid af met een soort appelboortje. De patholoog onderzoekt dit stukje huid met een microscoop.

Wat is de behandeling van mucinosis follicularis ?

Er is geen behandelprotocol voor mucinosis follicularis, omdat van geen enkele behandeling het effect wetenschappelijk kan worden onderbouwd. Verschillende therapieën worden met wisselend effect toegepast. Uw dermatoloog zal meestal kiezen voor één van de volgende behandelingen:

1. Lokale, intra-lesionale of systemische corticosteroïden. Een hormoonbehandeling in de vorm van een zalf, lokaal toegediende injecties of tabletvorm.
2. Antibiotica zoals minocycline of dapson
3. Retinoïden, zaols acitretine
4. UVA-lichttherapie of PUVA-behandeling. Bij een zogenaamde PUVA-behandeling wordt met UVA-licht op de huid geschenen na het innemen van medicijnen (psoralenen), die de huid extra gevoelig maken voor UVA.
5. Plaquenil (hydroxychloroquine); een middel dat geregistreerd staat voor de behandeling van malaria, maar ook andere toepassingen kent.

Wat kunt u zelf doen als u mucinosis follicularis heeft ?

Indien de huidafwijkingen cosmetisch storend zijn, kunt u proberen deze te camoufleren. In de meeste gevallen is geduld een schone zaak en moet het natuurlijke beloop worden afgewacht.

Wat is het beloop van mucinosis follicularis ?

Meestal is mucinosis follicularis self-limiting. Dat houdt in dat de ziekte spontaan verdwijnt. Dit kan twee maanden duren, maar ook twee jaar. In veel gevallen is ook de kaalheid omkeerbaar en groeien naar verloop van tijd haren terug op de aangedane plekken. Bij de primaire chronische variant blijven huidafwijkingen bestaan. Bij secundaire mucinosis follicularis is de behandeling van de onderliggende ziekte het belangrijkst. Omdat vaak niet meteen duidelijk is of mucinosis follicularis secundair is ontstaan bij een (huid)lymfoom wordt regelmatige controle geadviseerd. Herhaalde huidbiopten van verdachte huidafwijkingen kunnen nodig zijn om een eventueel (huid)lymfoom aan te tonen of uit te sluiten.