Pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum (verder afgekort als PG) is een zeldzame huidaandoening van onbekende oorzaak, die gekenmerkt wordt door het ontstaan van slecht genezende, pijnlijke diepe zweren in de huid. Vooral de onderbenen zijn aangedaan. Deze zwerende huidziekte werd voor het eerst in 1930 beschreven door de onderzoekers Brunsting, Goeckerman en O’Leary. PG kan bij alle rassen voorkomen. Zowel mannen als vrouwen kunnen PG krijgen. PG komt voornamelijk voor bij volwassenen, meestal tussen de 25 en 60 jaar. Ook kinderen kunnen PG krijgen waarbij er vaak een relatie bestaat met een onderliggende darmziekte of een leukemie. De term “pyoderma” duidt op het pussende uiterlijk van de zweer; “gangrenosum” betekent weefselversterf. De aandoening wordt per definitie niet veroorzaakt door een bacteriële -, virale – of een schimmelinfectie en is dus niet besmettelijk.

 Hoe ontstaat pyoderma gangrenosum ?

De oorzaak van PG is onbekend. Er bestaan aanwijzingen voor een stoornis van het afweersysteem. Waardoor deze stoornis ontstaat, is nog onduidelijk. Ook wordt er wel gesproken van een auto-immuunziekte. Waartegen deze “zelfreactie” van het afweersysteem gericht is, is ook nog onbekend.

ZIEKTE ASSOCIATIES
PG komt bij ruim 50% van de gevallen samen voor met een groot aantal inwendige ziekten. De precieze relatie van PG en de genoemde ziekten is nog niet duidelijk. Waarschijnlijk speelt weer het afweersysteem een grote rol.

• Maagdarm aandoeningen: colitis ulcerosa, ziekte van Crohn, diverticulose, gastritis, ulcus gastricum et duodenum, polyposis coli.
• Lever aandoeningen: chronisch actieve hepatitis, primair biliaire cirrhose, scleroserende cholangitis.
• Rheumatische ziekten: rheumatoide arthritis (seropositief en seronegatief), ankyloserende spondylitis, osteoarthritis, polychondritis.
• Ziekten van het bloed: leukemieën (acute myeloïde-. lympfoblastische-, chronisch myeloïde-, lymfoïde-, hairy cell leukemie), myeoproliferative syndromen, myelofibrose, polycythaemia vera, hyperglobulinemie, thrombocytaemie, splenomegalie, myelodysplasie, dysglobulinemie, congenitale hypergammaglobulinemie, myeloma (paraproteïnemie), Waldenström syndroom, lymfomen.
• Inwendige kankers: darm -, prostaat – , borst – of longkanker en zogenaamde “carcinoid tumoren”.
• Infectieuze ziekten: post-traumatisch (postoperatief, ongevallen )
• Ziekten van de bloedvaten: Takayashu arteriitis, ziekte van Wegener
• Varia: schildklierziekten, diabetes mellitus, longaandoeningen, S.L.E., sarcoidose, ziekte van Wegener, insectenbeten, gedissemineerde intravasale stolling, afibrinogenemie, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie, acne inversa, pustulosis palmoplantaris, subcorneale pustulose, transiente acantholytische dermatose, dermatitis herpetiformis, erythema elevatum diutinum, AIDS, immuunsuppressie bij nier- of beenmergtransplantatie.

Hoe ziet pyoderma gangrenosum eruit ?

PG begint vaak vrij plotseling. We zien eerst één of meerdere puskopjes of rode bultjes of kleine bloedblaartjes. Daarna gaat de huid stuk en ontstaat er snel een zweer. De zweer wordt steeds dieper en groter; een omvang van 10 cm of meer niet ongewoon. De zweer kan reiken tot aan het vetweefsel of zelfs tot aan het niveau van de spieren en pezen. Kenmerkend is ook dat de randen van de zweer paarsblauw gaan zien en wat opgeworpen lijkt. De zweren zijn pijnlijk. Er kunnen tegelijkertijd meerdere zweren ontstaan. Voorkeursplaatsen zijn de onderbenen, dijbenen, buik, billen en het gezicht. Bij ongeveer 20% van de gevallen ontstaan de zweren na een duidelijke beschadiging van de huid. Dit wordt ook wel “het pathergie fenomeen” genoemd. Voorbeelden van huidbeschadigingen zijn verwondingen, insectenbeten, huidbiopsie, infuus, stomata, venapuncties (prikplaatsen), operaties of donorplaats bij een huidtransplantatie. Ook kunnen de zweertjes ontstaan op plaatsen van een bestaande huidziekte, bijv. ernstige acne.

Hoe wordt de diagnose pyoderma gangrenosum gesteld ?

De typische uiterlijke kenmerken van de zweer of zweren zijn doorslaggevend voor de diagnosestelling van PG. Er bestaat geen specifiek onderzoek om PG te bevestigen. Microscopisch onderzoek van een huidbiopsie geeft geen specifieke beelden, maar wordt wel gedaan om andere oorzaken uit te sluiten. Er wordt regelmatig een huidkweek gedaan van de zweer. Soms worden er bacteriën of schimmels gevonden, maar deze zijn niet de oorzaak van PG.

Hoe wordt pyoderma gangrenosum behandeld ?

WONDBEHANDELING
De wondbehandeling is per definitie conservatief, d.w.z., zonder operatief ingrijpen. Afgestorven huiddelen worden voorzichtig verwijderd. Uitgebreide huidtransplantaties worden ontraden omdat de zweren hierdoor nog groter kunnen worden. De zweren en wonden kunnen worden behandeld met speciale wondverbanden. Bij vochtophoping in de benen kunnen ook (non)elastische zwachtels worden voorgeschreven.

GENEESMIDDELEN
– Kleinere zweren kunnen worden behandeld met lokale corticosteroid crèmes, tacrolimus zalf of injecties met corticosteroïden.
– Grotere zweren komen in aanmerking voor langdurige behandeling met afweerremmende of afweermodulerende behandelingen. De meest gebruikte middelen zijn sulfasalazine, mesalazine, ciclosporine en prednisolon. Andere mindere gebruikte middelen zijn dapson, clofazimine, tetracycline, minocycline, claritromycine, azathioprine, cyclophosphamide, methotrexaat en mycofenolaatmofetil. Deze lange lijst van gebruikte geneesmiddelen geeft aan dat er nog geen ideaal middel bestaat die voor iedere patiënt geschikt is. De keuze hangt vooral af van de individuele gezondheidstoestand van de patiënt.

PIJN BESTRIJDING
De pijn dient adequaat te worden behandeld. Vaak zijn middelen zoals paracetamol niet voldoende en zijn zwaardere pijnstillers nodig. Sommigen worden zelfs voor behandeling doorverwezen voor een consult bij de pijnspecialist (anaesthesioloog).

Wat kunt u zelf doen tegen pyoderma gangrenosum ?

Bij uitgebreide, pijnlijke en invaliderende zweren (bijv. waardoor u moeilijk kunt lopen) is bedrust het beste advies. In vele gevallen is dan ook een ziekenhuisopname noodzakelijk.

Wat is de prognose van pyoderma gangrenosum ?

Indien onbehandeld kunnen de zweren steeds groter worden, gelijk blijven of langzaam spontaan genezen. Na behandeling wordt de uitbreiding gestopt maar complete genezing kan maanden tot jaren duren. Een tussentijdse periode van verergering is ook mogelijk. De ziekte-activiteit van PG is meestal onafhankelijk van de activiteit van een eventuele onderliggende ziekte. Na genezing ontstaan er lelijke littekens. Patiënten met PG overlijden zelden aan de huidaandoening zelf. In de meeste gevallen wordt een eventuele onderliggende ziekte (bijv. een inwendige kanker) de patiënt op den duur fataal.