Sclerodermie, lokale / Morfea

Lokale sclerodermie is een huidaandoening van onbekende oorzaak, waarbij de huid op sommige plaatsen “verhard” is (latijn: sclero= hard en derma =huid). Lokale sclerodermie moet worden onderscheiden van systemische sclerodermie waarbij naast verhardingen van de huid vooral ook afwijkingen te vinden zijn van de longen, nieren, maagdarmkanaal en de hart. Er bestaan drie typen, ingedeeld naar de verschijningsvorm van lokale sclerodermie.

1. Lokale sclerodermie in engere zin, oftewel morfea
2. Lineaire sclerodermie
3. Sclerodermie en coup de sabre

Vrouwen zijn 3 keer zo vaak aangedaan dan mannen. Het kan op ieder leeftijd voorkomen met een piekleeftijd tussen de 20^ste en 40^ste jaar, hoewel bij 15% de ziekte begint vóór de 10^e jaar. De aandoening zou minder vaak voorkomen bij de negroïde ras; de oorzaak hiervan is onduidelijk.

Hoe ontstaat lokale sclerodermie (morfea) ?

Bij lokale sclerodermie vinden we op bepaalde plaats(en) in de huid voornamelijk afwijkingen van het bindweefsel. Het bindweefsel (inclusief de elastische vezels) vertoont afbraakverschijnselen met als gevolg verlies van structuur en functionaliteit. Ook haren en zweetklieren verdwijnen. De huid wordt daardoor stug en hard, voelt droog aan en verliest plaatselijk haren. De oorzaak waarom het bindweefsel bij sclerodermie ten gronde gaat is echter niet bekend. Sommige patiënten vertellen dat de afwijking is ontstaan na een huidbeschadiging. De rol van erfelijkheid is nog niet duidelijk. Sclerodermie wordt beschouwd als een niet-besmettelijke ziekte.

Hoe ziet lokale sclerodermie (morfea) eruit ?

Er bestaan drie klinische beelden ZONDER AFWIJKINGEN AAN INWENDIGE ORGANEN d.w.z. de algemene gezondheid is niet aangetast :

1. Lokale sclerodermie (Morfea). Op de romp , minder vaak op het gelaat en op de ledematen zien we ronde tot ovale scherp begrensde vaak samenvloeiende huidafwijkingen. Het centrale deel van de vlek(ken) is in het begin ivoorkleurig en voelt verhard aan, later juist verdunning (atrofie). Tijdens de actieve beginfase ziet men vaak een lila kleurige ring aan de rand van de vlek, later ontstaan er pigmentverschuivingen, met zowel lichtere als donkere gebieden. Tijdens deze fase verliest de aangedane huid ook haren en zweetklieren. Van deze type is ook een uitgebreidere vorm bekend, waarbij er op met name de romp meerdere ronde, ovale tot grillig gevormde plekken voorkomen.

2. Lineaire sclerodermie. Hierbij zien we de typische huidafwijkingen gerangschikt in een bandvorm, meestal op één ledemaat bijv. een been of een arm, maar ook wel eens op één zijde van de borst, buik of billen. Bij sommige gevallen is de aangedane ledemaat plaatselijk gezwollen (oedeem); hierbij zijn soms ook het bot- en spierweefsel aangedaan wat leidt tot groei en vormstoornissen van de getroffen ledemaat.
3. Sclerodermie “en coup de sabre”. Dit is een bijzondere vorm van lokale sclerodermie waarbij de huidafwijking optreedt aan één zijde van het voorhoofd wat vaak achterwaarts, over de voorste haargrens, doorloopt naar het behaarde schedeldeel. Kenmerkend hierbij is dat de huid ter plaatse bandvormig ingedeukt is, alsof ingehakt met een sabel (vandaar de benaming); ook het botweefsel kan dus aangedaan zijn. De aangedane schedelhuid verliest haren, er ontstaat een kale plek met de typische pigmentverschuivingen.

Hoe wordt de diagnose van lokale sclerodermie (morfea) gesteld ?

Het beeld is vaak zo duidelijk dat de arts de diagnose zonder problemen kan stellen. In de meeste gevallen zal de arts echter wel een stukje huid nemen en deze door de patholoog laten onderzoeken om zo de diagnose te bevestigen. Laboratorium onderzoek (bloed en urine) vertoont doorgaans geen afwijkingen en worden niet standaard uitgevoerd.

Wat is de behandeling van lokale sclerodermie (morfea) ?

AFWACHTEND BELEID
Omdat morfea spontaan kan verminderen dan wel verdwijnen wordt vaak bij deze vorm van lokale sclerodermie een afwachtend beleid gekozen. Voor lineaire sclerodermie en sclerodermie en coup de sabre bestaan er geen effectieve behandelingen. Fysiotherapeutische en orthopedische interventies kunnen wel zinvol zijn om de gewrichtsfunctiestoornis van het getroffen lichaamsdeel enigszins te beperken.

LOKALE MIDDELEN
Tijdens de ontstekingsfase (met rode, paarse randen) wordt een corticosteroïd crème voorschreven. Hardnekkige plekjes worden soms ook behandeld met corticosteroïd injecties.

SYSTEMISCHE MIDDELEN
Bij uitgebreidere vormen kan een keuze gemaakt worden uit een aantal geneesmiddelen die oraal moeten worden ingenomen; de resultaten zijn echter wisselend. Voorbeelden zijn d-penicillamine, acitretine, cyclosporine en cyclophosphamide. Deze middelen zijn niet populair doordat de bijwerkingen niet opwegen tegen de baten.

LICHTTHERAPIE
Uitgebreide vormen van morfea blijken goed te reageren op UVA-1 therapie. 

Wat kunt u zelf doen aan lokale sclerodermie  (morfea)?

Patiënten met lineaire sclerodermie aan een ledemaat kunnen een spierverkleining en daarmee gepaard gaande gewrichtsfunctiebeperking (bijv.. kniegewricht) aan overhouden. Gedurende de actieve fase wordt hevige inspanning afgeraden; tijdens de rustige fase wordt echter wel bewegingsoefeningen aangeraden om de gewrichten en de spieren soepel te houden. Soms is een doorverwijzing naar een fysiotherapeut nodig.

Wat is het beloop van lokale sclerodermie (morfea) ?

Zowel de verhardingen als de ontstekingscomponent bij morfea kunnen na gemiddeld 1.5 tot 4 jaar spontaan verdwijnen. De lineaire vorm kan langer blijven bestaan. Zowel de pigmentverschuivingen, spier verkleining en -contracturen als de vervorming van de aangezichtsschedel bij sclerodermie en coup de sabre zijn echter blijvende littekens van de ziekte. Zweertjes kunnen na jaren ontstaan in een oud litteken met name aan de onderbenen, welke er uit zien als een “open been”. Deze zweertjes zijn moeilijk te behandelen.

KAN LOKALE SCLERODERMIE OVERGAAN IN SYSTEMISCHE SCLERODERMIE ?
Neen, lokale sclerodermie en systemische sclerodermie zijn twee totaal verschillende ziektebeelden. De ene kan niet overgaan in de andere.