Ziekte van Hailey-Hailey

De ziekte van Hailey-Hailey is een zeldzame erfelijke blaarvormende huidaandoening, die zich pas openbaart op jong volwassen leeftijd (meestal tussen de 20ste en 40^ste jaar). Heel zelden ontstaan de verschijnselen al op jonge leeftijd of pas na de 50^ste jaar. De ziekte werd voor het eerst in 1939 door de broers Hailey en Hailey beschreven. Een andere benaming voor de ziekte is “pemphigus benignus familiaris chronicus”, dat aangeeft dat hier het hier gaat om een in principe goedaardige (= benignus) aandoening, die langdurig blijft bestaan.

Hoe ontstaat de ziekte van Hailey-Hailey ?

De ziekte van Hailey-Hailey wordt veroorzaakt door een defect in een bepaald stukje erfelijk materiaal. Normaliter zijn de cellen van de opperhuid met elkaar verbonden door middel van een netwerk van celbruggetjes. Hierdoor heeft de huid een stevige hoornlaag. Bij de ziekte van Hailey-Hailey zijn de cellen niet goed met elkaar verbonden waardoor ze van elkaar loslaten. Er ontstaat dus een snel kwetsbare huid. De huidziekte is dus erfelijk overdraagbaar en wel in een “autosomaal dominant” patroon. Dat wil zeggen dat als één van de ouders de aandoening heeft er een kans op 50% bestaat dat hun kind de aandoening gaat krijgen.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Hailey-Hailey ?

De huidafwijkingen ontstaan vooral op plaatsen met veel wrijving en/of (overmatige) transpireren, zoals de hals, oksels, onder de borsten, elleboogsplooien, liezen, schaamstreek, en rondom de anus. Eerst zien we kleine blaasjes, blaren of puskopjes die al snel indrogen of kapot gaan en waarna er korstende en nattende plekken ontstaan. Soms kunnen de plekken lijken op wratjes. Er bestaat een grote variatie tussen patiënten en tussen familieleden onderling in het ziektebeeld en ziektebeloop. Soms is er maar één plaats aangedaan, soms zijn de afwijkingen uitgebreider. De plekken breiden zich naar de randen toe uit en genezen vanuit het midden. Er ontstaan op den duur verharde sterk riekende plakkaten met pijnlijke kloofjes. Hierdoor kan de bewegingsvrijheid, bijv. van de armen sterk worden beperkt. Ook zitten kan soms pijnlijk zijn. Jeuk is ook een belangrijke klacht De nagels kunnen, in de lengterichting, witte strepen vertonen. De slijmvliezen zijn maar zelden betrokken. In de literatuur zijn er echter wel meldingen gemaakt van afwijkingen in de slijmvliezen van de mond, oogleden, slokdarm, vagina en anus.

COMPLICATIES
1. Infecties. Een complicatie van de kwetsbaarheid van de huid is dat er kleine barstjes en kloofjes in de huid kunnen ontstaan. Door deze openingen kunnen bacteriën, virussen en schimmels (Candida) gemakkelijk de huid binnendringen en zo wondjes en infecties veroorzaken. Beruchte infecties zijn die met stafylokokken bacterie en het herpes simplex virus (koortslip virus). Bovendien kunnen de plekken in de lichaamsplooien al gauw gaan “smetten” waardoor de persoon erg onaangenaam kan ruiken.
2. Contactallergie. Doordat de huid regelmatig open ligt kunnen bekende allergenen (zoals parfum en zalfbestanddelen) gemakkelijker de huid binnendringen en contactallergische huidreacties veroorzaken.

ZIEKTE VERERGERENDE FACTOREN
Er zijn een aantal factoren bekend die de loslating van de opperhuidcellen kunnen doen uitlokken dan wel verergeren. Wrijving, warmte, zonlicht, bevriezing, irriterende stoffen en ontstekingen kunnen allemaal de huidverschijnselen doen ontstaan.

Hoe wordt de diagnose gesteld van de ziekte van Hailey-Hailey ?

De diagnose is in het begin moeilijk vast te stellen. Het klinische beeld wordt aanvankelijk vaak verward met krentenbaard, geïnfecteerde smetplekken of een ringworm (schimmelinfectie). Deze plekken herstellen dan ook na behandeling met antibiotica, antischimmelmiddelen en/of corticosteroïdcrèmes, waardoor men niet aan de ziekte van Hailey-Hailey denkt. Wanneer de afwijkingen echter steeds terugkeren en wanneer dezelfde afwijkingen ook bij familieleden voorkomen wordt er een huidbiopsie afgenomen. Door middel van microscopisch onderzoek van het stukje huid kan de diagnose gesteld worden. Ook kan met dit onderzoek onderscheid worden gemaakt van andere blaarvormende ziektes zoals pemphigus en de ziekte van Darier.

Wat is de behandeling van de ziekte van Hailey-Hailey ?

Er zijn in de literatuur nog geen goede onderzoeken gedaan naar de werkzaamheid van bepaalde geneesmiddelen en behandelvormen.

1. Behandeling en preventie van infecties. Plaatselijke desinfecterende en antibiotische middelen (zoals chloorhexidine, fusidinezuur en benzoylperoxide) geven vaak een duidelijk, maar tijdelijke verbetering. Antibiotica, zoals tetracycline, minocycline en erythromycine kunnen ook oraal worden gegeven. Een herpesinfectie wordt met een kuur (val)aciclovir behandeld.
2. Ontstekingsremmende middelen. Deze middelen blijken ook de verschijnselen (tijdelijk) te kunnen onderdrukken. Voorbeelden zijn prednisolon, ciclosporine, methotrexaat en dapson. In sommige gevallen kan het gebruik van plaatselijke corticosteroïdcrèmes ook verbetering geven. Ook bepaalde vormen van lichttherapie, zoals PUVA is soms zinvol
3. Behandeling van (overmatig) zweten. Regelmatige injecties met botuline toxine A kan de zweetproductie verminderen.
4. Operatieve methoden
– Het operatief verwijderen van grote stukken afwijkende huid in de plooien gevolgd door een huidtransplantatie kan bij sommigen ook soelaas bieden. Door de operatie wordt onder andere het aantal zweetklieren verminderd, waardoor transpireren, smetten en infecties geen kans krijgen. Een operatieve methode is echter minder populair vanwege complicaties zoals nabloeding, infecties, afstoting van het transplantaat, verklevingen en littekenvorming
– Het afschrapen van afwijkende huiddelen (“dermabrasie”) is ook een optie.Hierbij worden minder complicaties gezien, maar ontstaan er wel vaker kleurverschillen met de normale huid. Dermabrasie is minder geschikt voor de schaamstreek en het gebied rondom de anus.
5. Laserbehandeling. De behandeling met de CO2 laser is veelbelovend. Hierbij wordt de huid verdampt en tegelijkertijd afgevlakt, eigenlijk ook een vorm van dermabrasie. Met laserstralen kan de diepte van de behandeling echter beter worden gestuurd. De kans op complicaties, zoals littekenvorming en infecties, is ook veel geringer dan de andere operatieve methoden.

Wat kunt u zelf doen aan de ziekte van Hailey-Hailey ?

Omstandigheden vermijden die de aandoening kan doen verergeren, zoals een warme omgeving en (overmatige) zonblootstelling. Omgevingstemperatuur dient men koel te houden. Overmatig transpireren kan men voorkomen door katoenen kleding te dragen. Strakke kleding liever niet dragen om wrijving te voorkomen. In het ondergoed absorberende verband dragen.

Wat is het beloop van de ziekte van Hailey-Hailey ?

De ziekte verloopt met periodes van verergeringen en herstel, gepaard gaande met pijn- en jeukklachten. Het herstel kan volledig zijn en kan maanden en soms wel jaren duren. Meestal treedt er verergering op gedurende de warme maanden door de combinatie van zweten en wrijving. Bij het ouder worden treedt er vaak enige verbetering op van de klachten.