Chronische discoïde lupus erythematosus (CDLE)

Chronische discoïde lupus erythematosus  (afgekort CDLE) vrij zeldzame aandoening en behoort tot de groep van de zogenaamde “bindweefselziekten”. CDLE komt twee keer zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen. De voorkeursleeftijd is tussen 30 en 50 jaar. De term CDLE is een beschrijvende term. “Chronisch” omdat het een niet snel overgaande ontsteking van de huid is, “discoid” (schotelvormig) omdat het vaak ronde plekken zijn, “lupus” (wolf) omdat het plekken kunnen zijn met een “invretend” karakter, dat wil zeggen dat er door de ontsteking schade aan de huid kan worden aangericht (deuken, onregelmatig oppervlak, littekens), en “erythematosus” (rood), omdat de plekken rood zijn.

Hoe ontstaat CDLE ?

CDLE wordt beschouwd als een auto-immuunziekte. De huidafwijkingen zijn daarbij ontstoken door de inwerking van zogenaamde auto-antistoffen (= antistoffen gericht tegen lichaamseigen weefsel), in dit geval de zogenaamde LE antistoffen. Waarom bij mensen met CDLE deze LE antistoffen zijn ontstaan is niet bekend. Er lijkt een gedeeltelijke aanleg voor te bestaan, die erfelijk is. Bij CDLE zijn er bepaalde factoren die de huidaandoening kunnen doen ontstaan of verergeren. De belangrijkste is zonlicht. Ook sommige geneesmiddelen, infecties, zwangerschap, en mogelijk stress kunnen CDLE doen beginnen.

Hoe ziet CDLE eruit ?

Bij CDLE ontstaan in het begin rode, schilferende plekken op de huid, vaak op zonbeschenen plekken, zoals in het gezicht. Andere bekende plaatsen zijn de behaarde hoofd, de hals, het coeur, en het mondslijmvlies (wangen, tong, lippen). In een later stadium ontstaan er verkleuringen (lichte en donkere plekken) waarbij de huid verhard en indeukt (atrofie) en gaat verlittekenen. Op het behaarde hoofd ontstaan er daarbij kale plekken met verlittekening. Soms is er pijn of jeuk, maar doorgaans geven de plekken weinig klachten.
– Relatie met SLE . CDLE gaat in 1-5% van de gevallen over in de meer ernstige aandoening “systemische lupus erythematosus” ( afgekort SLE). In die gevallen kunnen er afwijkingen aan de inwendige organen ontstaan die passen binnen de ziektecriteria voor SLE.

Hoe wordt CDLE vastgesteld ?

1. Huidbiopsie. CDLE kan al vaak op grond van het klinisch beeld worden vermoed, maar de diagnose wordt gesteld onder de microscoop. Hiervoor worden er onder plaatselijke verdoving 2 huidstukjes afgenomen, 1 van de zieke huid en 1 van de normaal uitziende huid (zie huidbiopsie).
2. Bloed en urine onderzoek. Het bloed wordt meestal nagekeken op algemene afwijkingen (bloedarmoede, ontsteking, lever en nieren) en op LE antistoffen. Vaak hebben patiënten met een duidelijke CDLE geen LE-antistoffen in het bloed, omgekeerd zijn er vele mensen met LE-antistoffen in het bloed die nergens last van hebben. Het vinden van LE-antistoffen in het bloed wil niet zeggen dat de ziekte zich dan ook buiten de huid, in de rest van de lichaam voordoet. In het geval dat CDLE overgaat in SLE is het echter wél mogelijk dat patiënten in andere weefsels (o.a. nieren, gewrichten) ontstekingen krijgen. De urine wordt nagekeken of de nieren goed werken; bij SLE kan de nierfunctie aangetast zijn.

Hoe wordt CDLE behandeld ?

1. Corticosteroïd crèmes. Vaak wordt begonnen met een sterke ontstekingsremmende corticosteroid crème. Deze crème dient u 2 of 3 keer per dag precies op de plekken aan te brengen. In de bijsluiters van deze crèmes staan soms waarschuwingen, zoals dat u het niet te lang mag gebruiken, niet in het gelaat, niet rond de ogen, en dat de huid er dun van kan worden. Deze waarschuwingen kunt u in geval van CDLE volledig negeren. Bij CDLE mag u de crèmes onbeperkt gebruiken, ook rond de ogen, en voor langere tijd, want de schade die de ontsteking veroorzaakt als u er niets aan doet is veel groter dan de eventuele bijwerkingen van de crèmes. CDLE kan diepe littekens achterlaten, die niet meer genezen. Probeer wel altijd alleen de plekken in te smeren, en niet de crème te verspreiden naar de omliggende gezonde huid.
2. Tablettenkuur. Als de lokale behandeling het ontstekingsproces niet voldoende kan remmen worden geneesmiddelen voorgeschreven zoals hydroxychloroquine (anti-malariamiddel) of predniso(lo)n (corticosteroïd). Dit zijn zwaardere middelen, waarbij regelmatige controle van het bloed nodig is.
3. Cosmetische behandeling van littekens
– Indien ze beperkt zijn,  kunnen littekens veroorzaakt door CDLE door laserbehandeling dan wel pigmenttransplantatie (bij witte littekens) worden verholpen. Deze behandelingen worden alleen gedaan wanneer de ziekte uitgeblust is.
– Met behulp van camouflagetherapie kunt u ook de littekens in het gelaat “onzichtbaar” maken. Hiervoor raden we u aan een afspraak te maken bij een huidtherapeut(e). 

Wat kunt u zelf doen als u CDLE heeft ?

1. Zonbescherming. Doordat de huidafwijkingen worden verergerd door de zon dient u de huid consequent te beschermen tegen zonlicht, door voordat u de deur uitgaat alle onbedekte plekken in te smeren met een zonnnebrandcrème met een hoge beschermingsfactor (SPF 50+).
2. Jaarlijks controle bij uw huidarts. Omdat CDLE kan overgaan in de meer ernstige vorm SLE wordt jaarlijks bloed- en urine controle geadviseerd.

Wat is het beloop van CDLE ?

De aandoening CDLE is niet te genezen. Bij 50% kan de ziekte vanzelf rustiger worden. De huid kan daarbij  vrij zijn van afwijkingen, maar er kan in de loop der jaren altijd weer plotseling een opvlamming ontstaan. Littekens en pigmentstoornissen zullen altijd blijven bestaan. Bij 1-5 % van de gevallen gaat CDLE over in SLE; bij de meesten gebeurt dit al binnen 1-3 jaar nadat de diagnose CDLE is vastgesteld.