Digitale ulcera bij systemische sclerodermie

DIGITALE ULCERA
Digitale ulcera zijn zeer pijnlijke, open wondjes (zweren) op de vingers of tenen, die gemakkelijk ontstoken kunnen raken. In veel gevallen blijven ze lang aanwezig en kan er bij de genezing verlies van weefsel en/of vervorming van de vinger of teen optreden. Ook komen digitale ulcera vaak terug. Pitting scars in combinatie met pijn en/of oedeem kunnen een uiting zijn van een beginnend digitaal ulcus. Dit alles kan grote invloed hebben op het dagelijks leven. Eenvoudige, alledaagse bezigheden, zoals het dichtknopen van kleding, schrijven, koken of werken in de tuin kunnen bemoeilijkt worden. Digitale ulcera komen bij ongeveer 30 tot 60% van de SSc patiënten voor, en meer dan de helft van deze patiënten heeft te maken met aanhoudende en recidiverende ulcera. De ulcera zijn vaak extreem pijnlijk en leiden tot chronisch gebruik van analgetica. Digitale ulcera bij SSc genezen slecht en gaan gepaard met weefselverlies. Ondanks vaatverwijdende therapie, antibiotica en nauwkeurige wondverzorging kan (auto)-amputatie niet altijd worden voorkomen. Littekens, pitting scars, weefselverlies, gangreen en amputaties van vinger(topjes) ten gevolge van digitale ulcera komen veelvuldig voor. Digitale ulcera hebben dan ook een grote impact op de kwaliteit van leven van de patiënt en kunnen leiden tot belangrijk verlies van handfunctie. Naast levensbedreigende complicaties als pulmonale arteriële hypertensie, interstitiële longziekten, nierfalen en cardiale fibrose kunnen er ook complicaties ontstaan op basis van aantasting van de fijne vasculatuur in de vingers en tenen. In een vroege fase uit zich dat met name in het fenomeen van Raynaud, maar voor veel patiënten resulteert deze digitale vasculopathie in het ontstaan van digitale ulcera.

SYSTEMISCHE SCLEROSE
Sclerodermie of systemische sclerose (SSc) is een zeldzame, chronische ziekte, die veroorzaakt wordt door een ontregeld afweersysteem (auto-immuun ziekte). Bij deze aandoening ontstaat een afweerreactie tegen het eigen collageen, waardoor gezond weefsel beschadigd raakt, en wordt vervangen door stug littekenweefsel. Als gevolg hiervan verharden weefsels, waardoor er allerlei afwijkingen en vervormingen ontstaan. Het meest opvallend is de verharding van de huid, maar ook bloedvaten en organen kunnen worden aangetast. Hierbij wordt een onderscheid gemaakt in diffuse sclerodermie waarbij fibrosering optreedt van huid, bloedvaten (vasculopathie) en interne organen en beperkte sclerodermie waarbij de verbindweefselingen alleen op de extremiteiten en het hoofd zichtbaar zijn. De eerste zichtbare verschijnselen bij patiënten met sclerodermie zijn over het algemeen het fenomeen van Raynaud, verstrakkingen van de huid van vingers en gelaat en digitale ulcera (DU). Bij systemische sclerose kunnen in een latere fase ook andere organen zijn. Er is al veel bekend over de ziekteprocessen bij SSc. De verhardingen en verdikkingen in de huid en inwendige organen ontstaan door een versterkte aanmaak van de hierin aanwezige bindweefselproducten. Daarbij wordt het ziekteproces gecompliceerd door verstoringen in de plaatselijke bloedvoorziening en activatie van het immuunsysteem. Hoe of waarom deze processen tot stand komen is niet bekend. Erfelijke factoren lijken een rol te spelen, omdat de ziekte nog wel eens in families voorkomt. Het precieze overervingpatroon daarbij is nog niet duidelijk. Ook virusinfecties, chronische stress, vrouw zijn en toxische stoffen worden genoemd in pathogenese van het ziektebeeld. 

Hoe ontstaat digitale ulcera ?

De doorbloeding van weefsels wordt normaal gesproken nauwkeurig gereguleerd door stoffen in het lichaam die de bloedvaten verwijden en stoffen die de bloedvaten vernauwen. Door de effecten van sclerodermie wordt de aanmaak van deze stoffen in de bloedvaten verstoord en wordt er relatief te veel van de vaatvernauwende stof, endotheline, gemaakt en te weinig van de vaatverwijdende stoffen stikstofoxide en prostacycline. Daarnaast leidt de te hoge endothelineproductie tot proliferatie van cellen, hypertrofie, fibrosering en verhoogde inflammatie. Dit alles zorgt voor een verdikking van de vaatwand (ook wel vasculopathie genoemd). Als gevolg hiervan worden de kleine bloedvaatjes van de handen en voeten nauwer en stijver, waardoor het bloed er niet meer goed doorheen kan stromen. Het weefsel in de vingers en tenen krijgt hierdoor niet meer genoeg bloed met zuurstof en de benodigde voedingsstoffen en kan makkelijker beschadigd worden. Ook zorgt het gebrek aan voedingsstoffen en zuurstof ervoor dat het weefsel zich langzamer en slechter kan herstellen na een beschadiging. Hierdoor kunnen er hardnekkige (chronische) zweren op de vingers en tenen (digitale ulcera) ontstaan.

Hoe wordt de diagnose van digitale ulcera gesteld

De diagnose digitale ulcera wordt voornamelijk op het klinische beeld gesteld. Uiteraard moet er bij de patiënt ook sprake zijn van systemische sclerodermie. Lees hierover de aparte folder op deze site.

ANDERE ULCERA
Ulcera op de vingertoppen en tenen van patiënten heten digitale ulcera (DU) en moeten niet verward worden met ulcera rondom gewrichten ten gevolge van calcificaties of ulcera ten gevolge van een atrofische huid. Deze laatste twee typen ulcera hebben een andere onderliggende oorzaak vergeleken met digitale ulcera. Digitale ulcera ontstaan bij sclerodermie patiënten door vasculopathie, wat een verminderde doorbloeding en voeding van de vingertoppen veroorzaakt. Ulcera ten gevolge van atrofische huid bevinden zich vaak ter hoogte van gewrichten. Ulcera kunnen ook ontstaan ten gevolge van calciumafzettingen onder de huid (calcinosis). Deze ulcera ontstaan waarschijnlijk door herhaalde mechanische beschadiging van een slecht doorbloedde en kwetsbare huid.

Wat is de behandeling van digitale ulcera bij sclerodermie ?

Sclerodermie kan helaas niet worden genezen en dus blijven de digitale ulcera vaak terugkomen. De behandeling van digitale ulcera is gericht op de volgende doelen:

• Bestrijden van de pijn
• Voorkomen en bestrijden van infecties
• Verbeteren van de bloeddoorstroming van de handen en voeten
• Bevorderen van genezing van bestaande digitale ulcera
• Voorkomen van nieuwe digitale ulcera
• Behouden en zo mogelijk verbeteren van de handfunctie

-U kunt geneesmiddelen voorgeschreven krijgen. Er zijn verschillende middelen die gebruikt kunnen worden om de complicaties en klachten van digitale ulcera te verminderen, bijvoorbeeld geneesmiddelen die helpen om de pijn te bestrijden en antibiotica om infecties tegen te gaan of te behandelen. Er zijn ook middelen die de vaten verwijden en de genezing bevorderen. Dit zijn onder andere medicijnen die ook voor hoge bloeddruk worden voorgeschreven, zoals calcium antagonisten en ACE-remmers. Prostacycline is een sterk vaatverwijdend middel dat met een infuus moet worden toegediend.
-De arts kan er ook voor kiezen het middel Tracleer® (bosentan) voor te schrijven, een middel dat de effecten van het bloedvatvernauwende endotheline tegengaat, een stof die een grote rol speelt in de vasculopathie bij SSc. Het is aangetoond dat Tracleer® het ontstaan van nieuwe digitale ulcera kan verminderen, als ook de handfunctie kan verbeteren. Tracleer® wordt als tablet ingenomen. De afwijkingen van de bloedvaten verdwijnen niet zomaar. Het kan daarom enkele weken tot maanden duren voordat u merkt dat de behandeling werkt.

Wat kunt u zelf doen aan digitale ulcera ?

Er is een aantal algemene maatregelen die u zelf kunt nemen. Blootstelling aan kou, maar met name ook roken zijn factoren die erg slecht zijn voor de doorbloeding van vingers en tenen en kunt u daarom het beste vermijden. Vette crèmes en zalven kunnen helpen om de huid soepel te houden en regelmatige en zorgvuldige wondverzorging kan helpen complicaties te voorkomen. De behandelend arts zal samen met u bekijken hoe u het beste behandeld kunt worden. Dit is onder andere afhankelijk van de ernst van de ziekte. Medicijnen kunnen bijwerkingen hebben. Het is belangrijk dat u nooit zomaar stopt met de behandeling, omdat uw klachten dan erger kunnen

Wat is de prognose van digitale ulcera ?

Digitale ulcera zijn een veelvoorkomende complicatie bij patiënten met sclerodermie. Bijna twee op de drie patiënten heeft wel eens last van digitale ulcera. Bij een op de drie patiënten met sclerodermie treden digitale ulcera op die slecht genezen of steeds terugkomen. 27,7 tot 50% van de patiënten met digitale ulcera hebben een geschiedenis van een infectie die met systemische antibiotica behandeld dient te worden. 2 tot 15% van de patiënten lopen risico op het ontwikkelen van osteomyelitis en bij 16 tot 40% van de patiënten met digitale ulcera komt gangreen voor. Ongeveer de helft van alle sclerodermiepatiënten met digitale ulcera zijn in het verleden opgenomen in het ziekenhuis als gevolg van die ulceraties. Daarnaast hebben behandelaars bij meer dan 10% besloten tot een chirurgische amputatie.