Syndroom van Sweet

Het syndroom van Sweet is een met koorts gepaard gaande, acute en snel uitbreidende huiduitslag aan de ledematen hals en gezicht. Het komt voornamelijk voor bij vrouwen van middelbare leeftijd. Echter, ook mannen en kinderen zijn ooit beschreven met dit syndroom. Het wordt genoemd naar de Engelse arts dr. Sweet, die de aandoening voor het eerst in 1964 beschreef. Een andere medische benaming is “ acute febriele neutrofiele dermatose”.

Hoe ontstaat het syndroom van Sweet ?

De oorzaak is onduidelijk. Het syndroom wordt beschouwd als een overgevoeligheidsreactie op een inwendige ziekte of conditie. Zo bestaat er een sterke associatie met:

• bovenste luchtweginfectie (streptokokken infectie)
• darminfecties (Yersinia enterocolitica bacterie) of darmziekten zoals colitis ulcerosa of ziekte van Crohn
• inwendige kanker (prostaat, darm, maag, borst, baarmoeder) en bloedkanker zoals leukemie
• zwangerschap
• vaccinatie
• auto-immuunziekten zoals ziekte van Behçet, rheumatoïde arthritis, ziekte van Graves en autoimmuunthyroiditis van Hashimoto

Een associatie is dus geen oorzaak, maar een vaak gepubliceerde melding dat één van de bovengenoemde ziekten samen voorkomt met het syndroom van Sweet. In sommige gevallen wordt er helemaal geen onderliggende ziekte gevonden. In de literatuur worden nog vele andere associaties gemeld met andere ziekten. Deze associaties moeten echter nog door andere onderzoekers worden bevestigd.

Kan het syndroom van Sweet ontstaan door bepaalde geneesmidddelen ?

Het syndroom van Sweet kan ook ontstaan als een geneesmiddelbijwerking. De volgende geneesmiddelen worden hiermee het meest in verband gebracht.

• Antibiotica: minocycline, nitrofurantoïne en trimethoprim-sulfamethoxazole
• Antiepileptica: carbamazepine
• Bloeddrukverlagende middelen: hydralazine
• Cytokines: granulocye colony-stimulating factor
• Orale anticonceptiva: levonorgestrel-ethinylestradiol
• Retinoïden

Wat zijn de symptomen van het syndroom van Sweet ?

HUIDVERSCHIJNSELEN
De meeste patiënten hebben een matige tot hoge hardnekkige koorts met algemeen ziektegevoel, dat doet denken aan een bloedvergiftiging. De huiduitslag komt acuut en bestaat uit eerst onregelmatige, later ringvormige rode tot paarsrode pijnlijke bultjes die snel binnen dagen tot weken in grootte toenemen. Soms ontstaan er blaasjes, blaren, puskopjes en zweertjes. De bulten lijken in het midden spontaan te genezen, maar blijven meestal een paar weken bestaan. Voorkeurslokalisaties zijn de ledematen, hals en soms ook het gezicht.

INWENDIGE SYMPTOMEN
Meest voorkomend zijn gewrichtspijnen, spierpijn, hoofdpijn en pijnlijke ogen en ontstoken oogleden. Ook nekkramp is beschreven. Verder kunnen ook de longen, nieren (eiwit in de urine), lever en maagdarmkanaal zijn aangedaan. Niet alle patiënten krijgen alle symptomen; zo kan de koorts soms ontbreken.

Hoe wordt de diagnose gesteld van het syndroom van Sweet ?

De diagnose wordt gesteld op grond van de verschijnselen en een aantal aanvullende onderzoeken. Een huidbiopsie geeft een kenmerkend beeld. In de huid bevinden zich namelijk vele witte bloedcellen (vandaar ook de term “ neutrofiel”) . De bloedbezinking is verhoogd, wat duidt op een ontsteking. Het gehalte witte bloedcellen is meestal (niet altijd !) ook verhoogd in het bloed. Een uitvoerig routine bloed- en urineonderzoek wordt gedaan om inwendige afwijkingen uit te sluiten. Zo nodig krijgt u een aanvullend consult bij de internist.

Wat is de behandeling van het syndroom van Sweet ?

Wanneer u zich erg ziek voelt kan soms een ziekenhuisopname nodig zijn. De eerste keus behandeling is een kuur met prednisolon tabletten die meestal voor een aantal weken wordt gegeven. Wanneer prednisolon niet mag worden gegeven of als deze niet werkzaam is kan er een keuze worden gemaakt uit NSAIDS (w.o. indocid en naproxen), kalium jodide, dapson, lamprene of colchicine.

Wat kunt u zelf doen aan het syndroom van Sweet ?

Indien u niet wordt opgenomen is bedrust het beste advies. U kunt de ziekte het beste uitzieken als een stevige griep.

Wat is het beloop van het syndroom van Sweet ?

Zonder behandeling zullen de huidafwijkingen pas na een aantal weken tot maanden verdwijnen, meestal zonder littekenvorming. Na een geslaagde behandeling bestaat er ongeveer 30% kans dat de ziekte weer terugkomt. Patiënten bij wie het syndroom vaak terugkomt, moet men bedacht zijn op de aanwezigheid van een inwendige kanker (bijv. leukemie).