Scleredema van Buschke

Scleredema van Buschke (ook wel “scleredema adultorum” of alleen “scleredema”) is een zeldzame bindweefselaandoening van onbekende oorsprong. De ziekte dankt zijn naam aan de huidafwijkingen die waarneembaar zijn ; “sclera” betekent verharding en “oedema” betekent zwelling. Buschke is naam van de de arts die de aandoening voor het eerst beschreef in 1902. Scleredema komt voor bij alle rassen. Er bestaat een relatie met suikerziekte; de aandoening wordt dan ook wel “scleredema diabeticorum” genoemd. Zonder suikerziekte komt de ziekte vaker voor bij vrouwen, met suikerziekte is het omgekeerde het geval. Meer dan de helft van de patiënten zijn volwassenen; de aandoening wordt echter ook gezien bij kinderen, zelfs onder de 10 jaar. Scleredema heeft NIETS te maken met lokale sclerodermie of systemische sclerodermie.

Hoe ontstaat scleredema van Buschke ?

De oorzaak is onbekend. Er bestaan diverse theorieën over het ontstaan; voor elk hiervan zijn er tegenstrijdige bewijzen gevonden:
– overgevoeligheid voor de bacteriesoort “streptokokken”
– beschadiging van de lymfevaatjes in de huid
– afwijkingen in de aanmaak van antistoffen in het bloed. Scleredema komt soms samen voor met een aantal auto-immuunziekten zoals rheumatoïde arthritis en de ziekte van Sjögren.
– De relatie met suikerziekte is misschien wel de meest voorkomende. Men neemt hierbij aan dat het aanmaak van het bindweefsel van de huid verstoord is door de abnormale suikerstofwisseling in het lichaam.

Wat zijn de symptomen van scleredema van Buschke ?

Bij de klassieke vorm van scleredema (bij 65% van de gevallen) is er een aantal dagen tot 6 weken vóór het ontstaan van de huidafwijkingen sprake van een infectie. Dit kan zijn een griepje, amandelinfectie, keelinfectie, mazelen, bof, roodvonk, impetigo, steenpuist of een wondroos; hierbij is vaak de bacteriesoort “streptokokken” de boosdoener. Tijdens deze prodromale fase is er lichte koorts, onwelbevinden, spier-en gewichtspijn. Na deze fase ontstaan de huidafwijkingen. Deze kenmerken zich door een acuut ontstaan (binnen 1 tot 2 weken) en het snel uitbreidend beloop (maximaal binnen 3 maanden). Er is sprake van een symmetrische verharding van de huid die begint aan de nek, vervolgens uitbreidend naar het gelaat, schouders, deel bovenrug, armen en de borst. De billen, benen en de buik zijn meestal niet aangedaan. De afwijkende huid ziet er glimmend uit en voelt pasteus aan. Het maken van een huidplooi is niet meer mogelijk. De huidlijnen zijn verdwenen. Door de verhardingen in het gelaatshuid heeft de patiënt(e) moeite met het openen van de mond en het gelaatsmimiek. Er zijn geen pijnklachten; soms wel enige tintelingen. De belangrijkste klacht is uiteraard de bewegingsbeperking; met name die van de nek en schouders. Patiënten kunnen daardoor soms deels arbeidsongeschikt worden. Het is opvallend dat de meeste suikerpatiënten die deze aandoening krijgen, last hebben van overgewicht en een slecht reguleerbare bloedsuikergehalte.

Hoe wordt de diagnose gesteld van scleredema van Buschke ?

Hoewel de diagnose op grond van het verhaal van de patiënt en het klinisch beeld kan worden vermoed, wordt er altijd een huidbiopsie afgenomen om meer zekerheid te hebben. Er wordt een algemeen bloedonderzoek gedaan. Tevens wordt er bloed afgenomen om te testen of er recentelijk een infectie is geweest met streptokokken. De bloedsuikergehalte wordt bepaald om suikerziekte uit te sluiten

Wat is de behandeling van scleredema van Buschke ?

Officieel bestaat er geen effectieve behandeling voor deze aandoening. Analoog aan lokale sclerodermie kan echter geprobeerd worden de huid soepeler te krijgen met UVA-1 lichttherapie. Sommige patiënten kunnen er enigszins baat bij hebben. Het behandelen van een eventuele suikerziekte heeft geen invloed op de huidafwijkingen.

Wat kunt u zelf doen aan scleredema van Buschke ?

Fysiotherapie kan bij sommigen de stijfheid wat verminderen. Men moet echter bedenken dat scleredema geen ziekte van het bewegingsapparaat.

Gaat scleredema van Buschke vanzelf over ?

De prognose is goed; bij 75% van de gevallen verdwijnt de aandoening vanzelf binnen 6 maanden tot 2 jaar. Bij patiënten die tevens suikerziekte hebben ziet het er een stuk minder rooskleurig uit; de huidafwijkingen zijn bij de meeste suikerpatiënten van blijvende aard.